Склеродермия

Склеродермия – это заболевание группы коллагенозов, которому свойственно очаговое или диффузное поражение соединительной ткани (кожи внутренних органов), которое проявляется воспалением и утолщением соединительной ткани с дальнейшими фиброзными и атрофическими изменениями.

Выделяют 2 формы склеродермии:

• ограниченная;
• диффузная, прогрессирующая (системная).

Ограниченная склеродермия («морфея», локализованная склеродермия, очаговая склеродермия) – это идиопатическое (неизвестное) заболевание кожи, которое проявляется склеротическими бляшками на коже, центр которых гиперпигментированный, а по периферии чуть заметен розовый край.

Характеризуется исключительно поражением кожных покровов, в отличие от диффузной склеродермии, где в процесс вовлекаются еще и внутренние органы (пищевод, почки, легкие, печень и др.) и сосуды. Как ограниченная, так и системная склеродермия – это разновидности одного процесса.

Диффузная (системная) прогрессирующая склеродермия – системное заболевание, которое характеризуется поражением соединительной ткани и вазоспастическими поражениями сосудов.

Ограниченная склеродермия может поражать как детей, так и взрослых. Средний возраст для нее, обычно, 32–35 лет, а для системной – 30–50. Системной склеродермией дети болеют крайне редко. Эта форма встречается намного реже, чем ограниченная. Женщины болеют в 3 раза чаще, чем мужчины, обеими формами.

Содержание

1. Причины возникновения склеродермии
2. Виды склеродермии
3. Симптомы склеродермии
4. Диагностика склеродермии
5. Методы лечения склеродермии
6. Последствия склеродермии

Причины возникновения склеродермии

Этиология и патогенез этого заболевания до сих пор остается открытым вопросом среди дерматологов.

Ограниченная склеродермия возникает на фоне генетической предрасположенности в совокупности с другими провоцирующими факторами.

Такими провоцирующими факторами могут быть:

• физические травмы;
• оперативные вмешательства, внутримышечные инъекции;
• укусы насекомых;
• чрезмерное ультрафиолетовое облучение;
• переохлаждение;
• лекарственные препараты (тетрациклин, аминазин и др.);
• интоксикации;
• вибрация, радиационное излучение;
• введение чужеродного белка (сыворотки, вакцины);
• инфекционные (бета-гемолитический стрептококк, боррелия Бургдорфери) и вирусные агенты (цитомегаловирус);
• нейроэндокринные нарушения (овуляционные нарушения со снижением эстрогенов или прогестерона, изменение щитовидных гормонов, беременность).

Все больше доказательств указывают на аутоиммунное происхождение этого заболевания. Иммунная система больного вследствие до сих пор не изученных изменений своего функционирования атакует собственную соединительную ткань, которая проявляется персистирующим ее воспалением, атрофией.

Поскольку для раннего очага характерно большое количество мононуклеарных лимфоцитов (активированных Т-лимфоцитами), эозинофилов, плазматических клеток, у пациентов наблюдаются признаки аутоиммунной реактивности (повышение уровня антинуклеарных антител, молекул адгезии и цитокинов).

Подтверждающими факторами являются присутствие сопутствующих аутоиммунных заболеваний (аутоиммунный тиреоидит, латеральный амиотрофический склероз и др.).

Виды склеродермии

• Ограниченная склеродермия:
  • бляшечная;
  • линейная (лентообразная);
  • каплеобразная (болезнь белых пятен, белый лишай Цумбуша);
  • кольцеобразная;
  • идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини;
  • односторонняя; прогрессирующая атрофия лица Ромберга (гемиатрофия Ромберга).
• Диффузная прогрессирующая (системная) склеродермия.

Симптомы склеродермии

В типичных случаях процесс при ограниченной склеродермии представлен 3 стадиями:

• Отек (розово-синюшного цвета, плотный, при нажатии трудно формируется углубление, которое долго сохраняется).
• Уплотнение (в центре очага – белое плотное утолщение, а по периферии – едва заметный синюшный ободок).
• Атрофия (размягчение очага поражения, истончение кожи, исчезновение волос, разрушение потовых, сальных желез и др.).

Симптомы ограниченной склеродермии

Бляшечная склеродермия проявляется одним или несколькими очагами в виде бляшек, которые проходят все три вышеперечисленные стадии. Кожа на очагах блестяще-белая или беловато-желтая, напоминает цвет «слоновой кости». В месте формирования бляшки невозможно сформировать складку, сало- и потоотделение отсутствует, волосы тоже отсутствуют, есть признаки атрофии. Излюбленными местами локализации являются туловище, шея, паховые складки, конечности, лицо. Субъективно больные не предъявляют жалоб, или же незначительное покалывание или легкий зуд.

Линейная (лентообразная) склеродермия встречается чаще у детей. Чаще располагается на лбу, где процесс начинается с волосистой части головы и достигает спинки носа. Похожа на рубец, который сформировался вследствие «удара саблей». У взрослых чаще локализуется на ногах (голенях), где процесс может сопровождаться изъязвлением и тяжелым и длительным лечением. Линейная склеродермия может располагаться и по ходу сосудов, нервов, и переходить с кожи на слизистые оболочки.

Клиническая картина каплеобразной склеродермии напоминает белые пятна, которые размером не превышают чечевицу. Кожа сглаженная, есть втиснутые ниже уровня кожи, перламутрово-белые пятна. Частыми местами локализации являются шея, верхняя часть грудной клетки, плечевой пояс, половые органы, реже спина, живот и бедра.

Кольцеобразная склеродермия чаще встречается у детей в раннем детском возрасте на пальцах рук или ног, характеризуется появлением узких фиброзных перетяжек в виде колец. У взрослых мужчин может проявляться на головке полового члена.

Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини чаще появляется у женщин до 25 лет. Излюбленная локализация: область спины и туловища. Характеризуется образованием множественных бляшек сине-фиолетовой или коричневато-голубой окраской, на поверхности которых просвечивается сосуды и телеангиэктазии. На ощупь бляшки с западением, края четкие с выступающей поверхностью. Также характерна дисхромия для очага, то есть чередование пигментных и депигментирующих пятен.

Односторонняя прогрессирующая атрофия лица Ромберга (гемиатрофия Ромберга) чаще возникает у людей до 25 лет. Процесс начинается рядом с глазом, височной области или с нижней челюстью. Основной характеристикой является то, что атрофируются все ткани в месте поражения, а именно подкожно-жировая клетчатка, мышцы (жевательные и языка), хрящи, кости. Выпадают ресницы, волосы, брови, пото- и салоотделение в местах поражения усиливается. Сильные и невыносимые боли, которые возникают за счет невралгии. Лицо на вид ассиметричное, пораженная область резко атрофично-деформированная, иногда процесс может переходить на другую половину лица.

Симптомы диффузной склеродермии

Диффузная склеродермия (системная) начинается внезапно, обычно, после перенесенных инфекционных процессов (опоясывающий лишай, грипп, стрептококковая ангина, корь, краснуха, скарлатина, малярия и др.).

Первые симптомы – вазомоторные нарушения, которые обусловлены чувствительностью к холоду – синдром Рейно. Выражается бледностью, а потом цианозом кожи пальцев рук, а иногда и кожи лица (нос, уши, язык). Больные чувствуют легкое покалывание, «ползание мурашек».

Ранние изменения возникают на кистях и лице (акросклероз).

В первой стадии диффузной склеродермии возникает диффузная отечность беловато-желтого цвета.

Во второй стадии отек замещается фиброзным утолщением. Особенно выражен процесс на кистях и стопах. На лице можно заметить маскоподобность (уменьшение выраженности мимических движений), также появляются телеангиэктазии.

В третей стадии человек «похож на мумию», поскольку происходит атрофия не только кожи, но и всех мягких тканей кистей, стоп и других участков тела. Движения ограниченные, скованные, такие люди не могут принимать еду, выражать эмоции на лице.

Со временем в процесс вовлекается слизистые оболочки. Существенно нарушаются функции тазовых и половых органов. Людей сравнивают с «живыми мощами».

Также явным признаком склеродермии является склеродактилия – состояние, когда склеротические изменения особенно выражены на пальцах рук. Пальцы и ногти неподвижные, согнутые, утолщенные.

Диагностика склеродермии

Диагностику необходимо начать как можно скорее, особенно если это множественные очаги или начало системной склеродермии.

Врач-дерматолог может выявить это заболевание при определенных клинических проявлений, сделать тщательный осмотр и собрать анамнез. Специфические лабораторные тесты при ограниченной склеродермии сомнительные. Это может быть определение антинуклеарных антител, антител к одноцепной или двухцепной ДНК, антагонистов, антифосфолипидов, анти-Scl-70 и ревматоидных факторов (ММР–1). Но вышеперечисленные исследования более информативны при системной склеродермии.

Также лабораторно обращают внимание на СОЭ, С-реактивный белок, уровень глобулинов. Абсолютным подтверждением этого заболевания является патогистологическое исследование (биопсия) с очагов поражения.

Врач-дерматолог обязательно отправляет больного на полное исследование всех внутренних органов, чтобы не пропустить системную форму склеродермии. В этом ему помогают терапевт, ревматолог, невролог, эндокринолог.

Лечение системной склеродермии назначает врач-ревматолог, а ограниченной – врач-дерматолог.

Методы лечения склеродермии

Лечение ограниченной склеродермии должно быть комплексным. Но на сегодня самым эффективным методом является антибиотикотерапия – пенициллин, который вводится внутримышечно длительными курсами. Также назначают препараты группы гиалуронидазы (лидаза), которые также вводятся внутримышечно или внутрикожно в очаг поражения, и с помощью ионофореза, местно.

Антималярийные препараты (производные хлорохина) также имеют положительное влияние на воспаление соединительной ткани из-за своей способности блокировать некоторые звенья аутоиммунного воспаления.

Также широко используют витаминотерапию, которая традиционно занимает важную роль в лечении склеродермии. Применяют лечебные дозы препаратов витамина А ,Е, группы В, С, рутину.

При системной склеродермии применяют D-пеницилламин. При острых и подострых процессах системной склеродермии с нарушением общего состояния применяют глюкокортикостероиды и НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты). В тяжелых случаях со значительным прогрессом возможно применение иммуносупрессивных препаратов, цитостатиков.

Последствия склеродермии

Прогноз заболевания базируется на том, какая форма склеродермии имеет место быть. Если это ограниченная склеродермия, то в большинстве случаев она оставляет после себя вялую локальную атрофию кожи, которая не влияет на состояние жизни и самочувствие человека.

Склеродактилия отмечается достаточно прогрессивным течением, с резистентностью к терапии и значительным дефектом функции кистей. Для некоторых видов профессий (музыканты, программисты, ювелиры) это может стать концом трудовой деятельности.

При системной склеродермии прогнозы самые плохие, поскольку значительно изменяется качество жизни, и возможен даже летальный исход вследствие масштабного поражения внутренних органов.