Склеродермія – це захворювання групи колагенозів, якому притаманне вогнищеве чи дифузне ураження сполучної тканини (шкіри, внутрішніх органів), що проявляється запаленням і потовщенням сполучної тканини з подальшими фіброзними та атрофічними змінами.
Виділяють 2 форми склеродермії:
- обмежена (вогнищева);
- дифузна, що прогресує (системна).
Обмежена склеродермія («морфеа», локалізована склеродермія, вогнищева склеродермія) – це ідіопатичне (етіологія невідома) захворювання шкіри, що проявляється склеротичними бляшками на шкірі, центр яких гіпопігментований, а на периферії ледь помітний рожевий край. Характеризується виключно ураженням шкірного покриву, на відміну від дифузної склеродермії, де в процес залучаються ще й внутрішні органи (стравохід, нирки, легені, печінка та ін.) та судини. Як обмежена, так і системна склеродермія – це різновиди одного процесу.
Дифузна (системна) склеродермія, що прогресує – системне захворювання, що характеризується ураженням сполучної тканини та вазоспастичним ураженням судин.
Обмежена склеродермія може вражати як дітей, так і дорослих. Середній вік для неї, зазвичай, 32–35 років, а для системної – 30–50 років. На системну склеродермію діти хворіють вкрай рідко. Ця форма трапляється набагато рідше, ніж обмежена. Жінки хворіють у 3 рази частіше від чоловіків, обома формами.
Зміст
- Причини виникнення склеродермії
- Види склеродермії
- Симптоми склеродермії
- Діагностика склеродермії
- Методи лікування склеродермії
- Наслідки склеродермії
Причини виникнення склеродермії
Етіологія та патогенез цього захворювання досі лишається відкритим питанням серед дерматологів. Обмежена склеродермія виникає на фоні генетичної схильності в сукупності з іншими провокуючими факторами.
Такми провокуючими факторами можуть бути:
- фізичні травми;
- оперативні втручання, внутрішньом’язові ін’єкції;
- укуси комах;
- надмірне ультрафіолетове випромінювання;
- переохолодження;
- лікарські засоби (тетрациклін, аміназин та ін.);
- інтоксикації;
- вібрації, радіаційне опромінення;
- введення чужорідного білка (сироватки, вакцини);
- інфекційні (бета-гемолітичний стрептокок, борелія Бургдорфера) та вірусні агенти (цитомегаловірус, грип);
- нейроендокринні порушення (овуляторні порушення із зниженням естрогенів чи прогестерону, зміни щитовидних гормонів, вагітність).
Усе більше доказів указують на аутоімунне походження цього захворювання. Імунна система хворого внаслідок досі не вивчених змін свого функціонування, атакує власну сполучну тканину, що проявляється персистуючим її запаленням, атрофією. Оскільки для раннього вогнища характерна велика кількість мононуклеарних лімфоцитів (активованих Т-лімфоцитами), еозинофілів, плазматичних клітин, у пацієнтів спостерігаються ознаки аутоімунної реактивністі (підвищення рівня антинуклеарних антитіл, молекул адгезії та цитокінів). Підтверджуючим фактором є наявність супутніх аутоімунних захворювань (аутоімунний тиреоїдит, бічний аміотрофічний склероз та ін.).
Види склеродермії
- Обмежена склеродермія:
- бляшкова;
- лінійна (смугоподібна);
- краплеподібна (хвороба білих плям, білий лишай Цумбуша);
- кільцеподібна;
- ідіопатична атрофодермія Пазіні–П’єріні;
- одностороння прогресуюча атрофія обличчя Ромберга (геміатрофія Ромберга)
- Дифузна прогресуюча (системна) склеродермія
Симптоми склеродермії
У типових випадках процес за обмеженої склеродермії представлений трьома стадіями:
- Набряк ( рожево-синюшний, щільний, при натисканні важко формується западина, яка довго зберігається).
- Ущільнення ( в центрі вогнища – біле щільне потовщення, а по периферії – ледь помітний синюшний вінчик).
- Атрофія (пом’якшення вогнища ураження, стоншення шкіри, зникнення волосся, руйнування потових, сальних залоз та ін.).
Симптоми обмеженої склеродермії
Бляшкова склеродермія проявляється одним чи декількома вогнищами у вигляді бляшок, що проходять усі три вищеперераховані стадії. Шкіра на вогнищах блискучо-біла чи білувато-жовта, нагадує колір «слонової кістки». У місці формування бляшки н можливо сформувати складку, сало- і потовиділення відсутнє, волосся теж відсутнє, є ознаки атрофії. Улюбленими місцями локалізації є тулуб, шия, пахові складки, кінцівки, обличчя. Суб’єктивно хворі не висувають ніяких скарг, або ж незначне поколювання чи легкий свербіж.
Лінійна (смугоподібна) склеродермія зустрічається здебільшого у дітей. Найчастіше розташовується на лобі, де процес розпочинається з волосистої частини голови і досягає спинки носа. Схоже на рубець, що сформувався внаслідок «удару шаблею». У дорослих найчастіше локалізується на ногах (гомілках), де процес може супроводжуватись виразкуванням та ж важким і тривалим у лікуванні. Лінійна склеродермія може розташовуватись і за ходом судин, нервів та переходити зі шкіри на слизові оболонки.
Клінічна картина краплеподібної склеродермії нагадує білі плями, які за розмірами не перевищують чечевицю. Шкіра згладжена, є втиснуті нижче рівня шкіри, перламутрово-білі плями. Переважними місцями локалізації є шия, верхня частина грудини, плечовий пояс, статеві органи, рідше спина, живіт та стегна.
Кільцеподібна склеродермія найчастіше зустрічається у дітей у ранньому дитячому віці на пальцях рук чи ніг, характеризується появою вузьких фіброзних перетяжок у вигляді кільця. У дорослих чоловіків може проявлятися на голівці статевого члена.
Ідіопатична атрофодермія Пазіні-П’єріні найчастіше виникає у жінок до 25 років. Улюблена локалізація: ділянки спини та тулуба. Характеризується утворенням множинних бляшок з синьо-фіолетовим чи коричнево-блакитним забарвленням, на поверхні яких просвічуються судини та телеангіектазії. На дотик бляшки запалі, краї чіткі з виступаючою поверхнею. Також характерна дисхромія для вогнища, тобто чергування пігментних і депігментованих плям.
Одностороння прогресуюча атрофія обличчя Ромберга (геміатрофія Ромберга) найчастіше виникає у людей до 25 років. Процес розпочинається поблизу ока, скроневої ділянки чи з нижньої щелепи. Основною характеристикою є те, що атрофуються всі тканини в місці ураження, а саме підшкірна-жирова клітковина, м’язи (жувальні та язика), хрящі, кістки. Випадають вії, волосся, брови, пото- і саловиділення в ділянках ураження посилюється. Сильні та нестерпні болі, що виникають за рахунок невралгії. Обличчя на вигляд асиметричне, уражена ділянка різко атрофічно-деформована, інколи процес може переходити й на іншу половину обличчя.
Симптоми дифузної склеродермії
Дифузна (системна) склеродермія розпочинається раптово, зазвичай, після перенесених інфекційних процесів (оперізуючий лишай, грип, стрептококова ангіна, кір, краснуха, скарлатина, малярія та інші).
Перші симптоми – вазомоторні порушення, що обумовлені чутливістю до холоду – синдром Рейно. Виражається блідістю, а потім ціанозом шкіри пальців рук, а деколи й шкіри обличчя (носа, вух, язика). Хворі відчувають легке поколювання, «повзання мурашок».
Ранні зміни шкіри виникають на кистях та обличчі (акросклероз). У першій стадії дифузної склеродермії виникає дифузна набряклість білувато-жовтого кольору.
Удругій стадії набряк заміщується фіброзним потовщенням. Особливо виражений процес на кистях та стопах. На обличчі можна помітити маскоподібність (зменшення виразності мімічних рухів), також з’являються телеангіектазії.
У третій стадії людина «схожа на мумію», оскільки відбувається атрофія не лише шкіри, але й усіх м’яких тканин кистей, стоп та інших ділянок тіла. Рухи хворих обмежені, сковані, такі люди не можуть нормально приймати їжу, виражати емоції на обличчі. З часом у процес долучаються слизові оболонки. Суттєво порушуються функції тазових та статевих органів. Людей порівнюють з «живими мощами».
Також явною ознакою склеродермії є склеродактилія – стан, коли склеротичні зміни особливо виражені на пальцях рук. Пальці та нігті нерухомі,зігнуті, потовщені.
Діагностика склеродермії
Діагностику слід розпочати якомога швидше, особливо якщо це множинні вогнища або початок системної склеродермії. Лікар-дерматолог може виявити це захворювання за рядом певних клінічних проявів, зробивши ретельний огляд та зібравши анамнез. Специфічні лабораторні тести за обмеженої склеродермії сумнівні. Це може бути визначення антинуклеарних антитіл, антитіл до одноланцюгової чи дволанцюгової ДНК, антигістонів, антифосфоліпідів, анти-Scl-70 та ревматоїдних факторів (ММР-1). Однак вищеперераховані дослідження більш інформативні за системної склеродерміїї.
Також лабораторно звертають увагу на ШОЕ, С-реактивний білок, рівень глобулінів. Абсолютним підтвердженням цього захворювання є патогістологічне дослідження (біопсія) з вогнищ ураження.
Лікар-дерматолог обов’язково відправляє хворого на повне обстеження всіх внутрішніх органів, щоб не проґавити системну форму склеродермії. У цьому йому допомагають терапевт, ревматолог, невролог, ендокринолог.
Лікування системної склеродермії призначає ревматолог, а обмеженої склеродермії – лікар-дерматолог.
Методи лікування склеродермії
Лікування обмеженої склеродермії повинно бути комплексним. Але на сьогодні найефективнішою є антибіотикотерапія – пеніцилін, який вводиться внутрішньом’язево тривалими курсами. Також застосовують препарати групи гіалуронідази (лідаза), що теж вводяться внутрішньом’язево чи внутрішньошкірно у вогнище ураження, та за допомогою іонофорезу, місцево.
Антималярійні препарати (похідні хлорохіну) також мають позитивний вплив на запалення сполучної тканини через свою здатність блокувати певні ланки аутоімунного запалення.
Також широко використовують вітамінотерапію, що традиційно займає важливу роль у лікуванні склеродермії. Застосовують лікувальні дози препаратів вітаміну А, Е, групи В, С, рутину.
За системної склеродермії застосовують D-пеніциламін. За гострих та підгострих процесів системної склеродермії з порушенням загального стану застосовують глюкокортикостероїди та НПЗП (нестероїдні протизапальні засоби). У важких випадках із значним прогресуванням можливе застосування імуносупресивних препаратів, цитостатиків.
Наслідки склеродермії
Прогноз захворювання базується на тому, яка форма склеродермії має місце. Якщо це обмежена склеродермія, то в більшості випадків вона залишає після себе в’ялу локальну атрофію шкіри, що не впливає на стан життя і самопочуття людини. Склеродактилія відзначається досить прогресивним перебігом, з резистентністю до терапії та значимим дефектом функції кистей. Для певних видів професій (музиканти, програмісти, ювеліри) це може стати кінцем трудової діяльності. За системної склеродермії прогнози найгірші, оскільки значно змінюється якість життя і можливий навіть летальний наслідок внаслідок масштабного ураження внутрішніх органів.
