Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз) – это острая, угрожающая для жизни пациента реакция организма, преимущественно на медикаменты, при которой поражаются кожные покровы и слизистые оболочки в виде пузырей, а в дальнейшем происходит некроз и отслойка эпидермиса, с дальнейшим вовлечением в патологический процесс внутренних органов.
Токсический эпидермальный некролиз редко встречается. Он может возникнуть в любом возрасте, хотя после 40 лет опасность развития данного заболевания возрастает.
Смертность при синдроме Лайелла очень высокая и может достигать 70 %. Чем старше пациент, тем повышается риск летальности.
В США создали специальный прогностический индекс для оценки возможной летальности – SCORTEN. В нем включены ряд прогностических факторов (возраст, число сердечных сокращений, наличие рака или злокачественные заболевания крови, площадь пораженной поверхности, уровень мочевины, концентрация бикарбоната в сыворотке, уровень глюкозы), которые равняются единице. Врач подсчитывает балы и сравнивает их со специальной таблицей, в которой вычислен процент смертности.
Если индекс 0-1 — смертность 3,2%
Индекс 2 – смертность – 12,1 %
Индекс 3 – смертность 35,8%
Индекс 4 – смертность – 58,3 %
Индекс 5 – смертность – 90 %
Содержание
- Этиология заболевания
- Патогенез синдрома Лайелла
- Симптомы синдрома Лайелла
- Диагностика синдрома Лайелла
- Лечения синдрома Лайелла
- Прогноз синдрома Лайелла
Этиология заболевания
Причина возникновения данного заболевания до конца остается неизвестна. Но на сегодняшний день установлено, что главным этиологическим фактором в большей мере являются лекарственные препараты. Препаратов, которые вызывают эпидермальный некролиз насчитывается более 100, но европейские врачи выделили несколько препаратов «высокого риска», к ним относятся :
- Аллопуринол.
- Сульфаметоксазол.
- Сульфадиазин.
- Сульфапиридин.
- Сульфадоксин.
- Сульфасалазин.
- Карбамазепин.
- Ламотригин.
- Фенобарбитал.
- Фенитоин.
- Фенилбутазон.
- Невирапин.
- Оксикам – НСПВ.
- Тиацетазон.
Также есть доказательство возникновения ЭН при приеме макролидов, ацетил салициловой кислоты, цефалоспоринов, аминопенициллинов, но риск развития заболевания меньше, чем при приеме вышеперечисленных медикаментов.
Также доказана роль инфекционных агентов при возникновении синдрома Лайелла. Главную роль играет Mycoplasma pneumonia.
Есть наблюдения о развитии токсического эпидермального некролиза после трансплантации костного мозга.
Патогенез синдрома Лайелла
Иммунологические изменения на раннем этапе формирования очагов позволяет предполагать клеточно – опосредованную цитотоксическую реакцию в отношении кератиноцитов, которая приводит к массивному апоптозу. Иммунопатологические исследования показали, что на свежих очагах присутствуют цитотоксические клетки, в том числе естественные клетки – киллеры и препарат – специфичные CD8 T- лимфоциты, также в очаге присутствуют моноциты/макрофаги и гранулоциты.
На сегодняшний день доказано, что гранулизин (вещество с ферментативной активностью) играет ключевую роль в развитии синдрома Лайелла. Так как он приводит клетки к апоптозу. А в пузырях данный фермент находится в большом количестве.
Симптомы синдрома Лайелла
Симптомы проявляются в течение восьми недель после начала приема провоцирующего препарата.
Изначально может быть повышение температуры тела, озноб, миалгии, слабость, головокружение. Эти общие интоксикационные симптомы могут предшествовать высыпания на пару дней.
Далее появляются высыпания. Сначала сыпь располагается на лице, симметрично, в виде ярко – красных пятен неправильной формы, которые постепенно начинают сливаться образовывая большие площади эритематозной кожи. Далее пятна начинают трансформироваться в вялые пузыри. Наблюдается положительный симптом Никольского – смещение эпидермиса при боковом давлении. При надавливании пузырь расширяется и лопается.
При трении, или при другом механическом поражении некротизированный эпидермис начинает отслаиваться. Остается красная, иногда мокнущая поверхность дермы.
Пациент испытывает ужасную боль, слабость, головокружение, миалгии, температура тела также остается высокой, есть вероятность развития септической инфекции.
Также поражаются слизистые оболочки, как правило, не менее двух областей и может предшествовать кожные высыпания или возникать вместе с ними. Сначала появляются эритематозные области на слизистой щек, красной каймы губ, гениталий, глазах, далее пятна превращаются в вялые пузыри. Пациент начинает испытывать болезненность при еде, глотании, развивается фотофобия (боязнь света), болезненность при мочеиспускании.
Вскоре пузыри лопаются и остаются эрозии, которые покрыты серовато – белой пленкой. А на губах корки. У 85 % происходит поражение глаз. Возникает гиперемия, эрозии, фотофобия и слезотечение. В тяжелых случаях возможно развитие гнойного конъюнктивита.
При тяжелых формах происходит поражение внутренних органов, это преимущественно легкие, желудочно-кишечный тракт.
При поражении легких появляется одышка, гиперпродукция бронхиальной слизи и сильный кашель.
При поражении желудочно-кишечного тракта возникает некроз эпителия пищевода, тонкого кишечника и ободочной кишки.
Также могут поражаться почки.
Диагностика синдрома Лайелла
Нет определенных специфических лабораторных методов диагностики синдрома Лайелла.
Но необходимо провести ряд обследований, которые помогут установить степень тяжести пациента.
В первую очередь необходимо измерить частоту дыхания и провести анализ оксигенации крови.
Проверить уровень электролитов крови, состояние почек.
Не менее важную роль играет развернутый общий анализ крови, в котором можно увидеть анемию, уменьшение количества тромбоцитов, повышение уровня лейкоцитов, и анализ на глюкозу.
Лечения синдрома Лайелла
Токсический эпидермальный некролиз является очень опасным заболеванием, который имеет высокий уровень летальности. Поэтому, при подозрении на данный синдром пациента необходимо срочно направить в больницу.
В первую очередь необходимо понять причину возникновения ЭН. Если пациент принимает препараты, которые могли привести к развитию данной реакции – их необходимо отменить. При быстрой отмене препаратов, увеличивается выживаемость пациента.
При синдроме Лайелла пациент находиться в отделении реанимации.
На сегодняшний день не существует специфического лечения токсического эпидермального некролиза.
Больного лечат симптоматически, поддерживают гемодинамические показатели, проводят профилактику бактериальных и других осложнений.
В первую очередь необходимо провести дезинтоксикационную терапию, восполнить организм жидкостью (физ. раствор, реосорбилакт и др.)
Пораженные участки кожи смазывают анилиновыми красителями.
Ротовую полость необходимо полоскать растворами антисептиков несколько раз в день.
Системная терапия включает применение кортикостероидов (хотя их эффективность до конца не доказана), циклоспорина А (является эффективной терапией), также проводят плазмофорез и гемодиализ (ускоряет выведение из организма препарата, который мог спровоцировать токсический эпидермальный некролиз).
Прогноз синдрома Лайелла
Синдром Лайелла связан с высокой летальностью. Поэтому, если пациенту, вовремя не предоставили необходимую помощь, прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.
При возникновении осложнений, таких как сепсис или полиорганная недостаточность, прогноз также является неблагоприятным.
