Синдром Лаєлла (токсичний епідермальний некроліз) – це гостра, загрозлива для життя пацієнта, реакція організму, переважно на медикаменти, при якій вражаються шкірні покриви і слизові оболонки у вигляді пухирів, а в подальшому відбувається некроз і відшарування епідермісу, з подальшим залученням до патологічного процесу внутрішніх органів.
Токсичний епідермальний некроліз рідко зустрічається. Він може виникнути в будь-якому віці, хоча після 40 років ризик розвитку даного захворювання зростає.
Смертність при синдромі Лайєлла дуже висока і може досягати 70%. Чим старше пацієнт, тим підвищується ризик летальності.
У США створили спеціальний прогностичний індекс для оцінки можливої летальності – SCORTEN. У ньому включені ряд прогностичних факторів (вік, число серцевих скорочень, наявність раку або злоякісних захворювань крові, площа ураженої поверхні, рівень сечовини, концентрація бікарбонату в сироватці, рівень глюкози), які дорівнюють одиниці. Лікар підраховує бали і порівнює їх зі спеціальною таблицею, в якій обчислений відсоток смертності.
Якщо індекс 0-1 – смертність 3,2%
Індекс 2 – смертність – 12,1%
Індекс 3 – смертність 35,8%
Індекс 4 – смертність – 58,3%
Індекс 5 – смертність – 90%
Зміст
- Етіологія синдрому Лаєлла
- Патогенез синдрому Лаєлла
- Симптоми синдрому Лаєлла
- Діагностика синдрому Лаєлла
- Лікування синдрому Лаєлла
Етіологія синдрому Лаєлла
Причина виникнення даного захворювання до кінця залишається невідома. Але на сьогоднішній день встановлено, що головним етіологічним фактором є ряд лікарських препаратів. Препаратів, які викликають епідермальний некроліз налічується понад 100, але європейські лікарі виділили кілька препаратів «високого ризику», до них відносяться:
- Аллопуринол.
- Сульфаметоксазол.
- Сульфадіазин.
- Сульфапіридин.
- Сульфадоксину.
- Сульфасалазин.
- Карбамазепін.
- Ламотриджин.
- Фенобарбітал.
- Фенітоїн.
- Фенілбутазон.
- Невірапін.
- Оксик – НСПВ.
- Тіацетазон.
Також є доказ виникнення ЕН при прийомі макролідів, ацетил саліцилової кислоти, цефалоспоринів, амінопеницилінів, але ризик розвитку захворювання менший, ніж при прийомі перерахованих вище медикаментів.
Також доведена роль інфекційних агентів при виникненні синдрому Лайєлла. Головну роль грає Mycoplasma pneumonia.
Є спостереження про розвиток токсичного епідермального некролізу після трансплантації кісткового мозку.
Патогенез синдрому Лаєлла
Імунологічні зміни на ранньому етапі формування вогнищ дозволяє припускати клітинно – опосередковану цитотоксичну реакцію щодо кератиноцитів, яка призводить до масивного апоптозу. Імунопатологічні дослідження показали, що на свіжих вогнищах присутні цитотоксичні клітини, в тому числі природні клітини – кілери і препарат – специфічні CD8 T- лімфоцити, також у вогнищі присутні моноцити/макрофаги і гранулоцити.
На сьогоднішній день доведено, що гранулізін (речовина з ферментативної активністю) грає ключову роль в розвитку синдрому Лаєлла. Так як він призводить клітини до апоптозу. А в пухирях даний фермент знаходиться у великій кількості.
Симптоми синдрому Лаєлла
Симптоми проявляються протягом восьми тижнів після початку прийому провокуючого препарату.
Спочатку може бути підвищення температури тіла, лихоманка, міалгії, слабкість, запаморочення. Ці загальні інтоксикаційні симптоми можуть передувати висипанням на пару днів.
Далі з’являються висипання. Спочатку висип розташовується на обличчі, симетрично, у вигляді яскраво – червоних плям неправильної форми, які поступово починають зливатися утворюючи великі площі еритематозній шкіри. Далі плями починають трансформуватися в мляві пухирі. Спостерігається позитивний симптом Нікольського – зміщення епідермісу при бічному тиску. При натисканні міхур розширюється і лопається.
При терті, або при іншому механічному ураженні некротизований епідерміс починає відшаровуватися. Залишається червона, іноді мокнуча поверхня дерми.
Пацієнт відчуває жахливий біль, слабкість, запаморочення, міалгії, температура тіла також залишається високою, зростає ймовірність розвитку септичної інфекції.
Також уражаються слизові оболонки, як правило, не менше двох ділянок і може передувати шкірним висипання або виникати разом з ними. Спочатку з’являються еритематозні вогнища на слизовій щік, червоній облямівці губ, геніталій, очах, далі плями перетворюються в мляві пухирі. Пацієнт починає відчувати болючість при вживанні їжі, ковтанні, розвивається світлобоязнь (боязнь світла), болючість при сечовипусканні.
Незабаром пухирі лопаються і залишаються ерозії, які покриті сірувато – білою плівкою. А на губах кірки. У 85% відбувається ураження очей. Виникає гіперемія, ерозії, світлобоязнь і сльозотеча. У важких випадках можливий розвиток гнійного кон’юнктивіту.
При важких формах відбувається ураження внутрішніх органів, це переважно легені, шлунково-кишковий тракт.
При ураженні легенів з’являється задишка, гіперпродукція бронхіального слизу і сильний кашель.
При ураженні шлунково-кишкового тракту виникає некроз епітелію стравоходу, тонкого кишечника і ободової кишки. Також можуть вражатись нирки.
Діагностика синдрому Лаєлла
Немає певних специфічних лабораторних методів діагностики синдрому Лайєлла.
Але необхідно провести ряд обстежень, які допоможуть встановити ступінь тяжкості пацієнта.
В першу чергу необхідно виміряти частоту дихання і провести аналіз оксигенації крові.
Перевірити рівень електролітів крові, стан нирок.
Не менш важливу роль відіграє розгорнутий загальний аналіз крові, в якому можна побачити анемію, зменшення кількості тромбоцитів, підвищення рівня лейкоцитів, і аналіз на глюкозу.
Лікування синдрому Лаєлла
Токсичний епідермальний некроліз є дуже небезпечним захворюванням, що має високий рівень летальності. Тому, при підозрі на даний синдром пацієнта необхідно терміново направити в лікарню.
В першу чергу необхідно зрозуміти причину виникнення ЕН. Якщо пацієнт приймає препарати, які могли призвести до розвитку даної реакції – їх необхідно скасувати. При швидкій відміні препаратів, збільшується виживаність пацієнта.
При синдромі Лаєлла пацієнт перебуває у відділенні реанімації.
На сьогоднішній день не існує специфічного лікування токсичного епідермального некролізу.
Хворого лікують симптоматично, підтримують гемодинамічні показники, проводять профілактику бактеріальних та інших ускладнень.
В першу чергу необхідно провести дезінтоксикаційну терапію, заповнити організм рідиною (фіз. розчин, реосорбілакт та інші.)
Уражені ділянки шкіри змазують аніліновими барвниками.
Ротову порожнину необхідно полоскати розчинами антисептиків кілька разів на день.
Системна терапія включає застосування кортикостероїдів (хоча їх ефективність до кінця не доведена), циклоспорину А (є ефективною терапією), також проводять плазмофорез і гемодіаліз (прискорює виведення з організму препарату, який міг спровокувати токсичний епідермальний некроліз).
Прогноз синдрому Лаєлла
Синдром Лаєлла пов’язаний з високою летальністю. Тому, якщо пацієнту, вчасно не надали необхідну допомогу, прогноз в більшості випадків несприятливий.
При виникненні ускладнень, таких як сепсис або поліорганна недостатність, прогноз також є несприятливим.
