No Result
View All Result
  • Врачи
  • Услуги
  • Заболевания
  • Энциклопедия
  • Отзывы
  • Контакты
  • ruРус
    • ukУкр
No Result
View All Result
Главная Энциклопедия кожных заболеваний Пятнистые дерматозы

Дерматомиозит

Дерматомиозит
Share on FacebookShare on Twitter

Дерматомиозит (болезнь Вагнера) — болезнь группы коллагенозов, которое является системным прогрессирующим заболеванием соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также поражением кожи и внутренних органов.

Как правило, болезнь поражает в возрасте 40-60 лет, женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины, возможны варианты детского дерматомиозита. Дерматомиозит ассоциируется с другими аутоиммунными заболеваниями, вирусными заболеваниями, а в большинстве случаев с раком, особенно мочеполового тракта у женщин, а также желудочно-кишечным трактом. Поэтому в большинстве случаев дерматомиозит — паранеопластический, то есть, связан с онкологическими заболеваниями.

Содержание

  1. Этиология и патогенездерматомиозита
  2. Классификация дерматомиозита
  3. Клиническая картина дерматомиозита
  4. Диагностика дерматомиозита
  5. Лечение дерматомиозита
  6. Прогноз дерматомиозита

Этиология и патогенез дерматомиозита

Этиопатогенез дерматомиозита еще до сих пор является спорным вопросом, который не до конца изучен. Среди возможных причин заболевания отмечают: генетическую предрасположенность (наблюдались семейные случаи заболевания), инфекционный агент (вирус Коксаки, Миксовирусы, парамиксовирус, Пикорнавирусы, токсоплазмоз), лекарственные препараты, вакцинация, введение сывороток, эмоциональные стрессы, чрезмерная инсоляция, переохлаждение, тяжелые физические травмы, контакт с химическими веществами.

Наиболее достоверной является концепция патогенеза – вирусно – иммунно -генетическая. Значение вируса подтверждается обнаружением цитоплазматических включений, а именно нуклеопротеидов вируса Коксаки, Пикорнавирусы и других. Но остается вопрос или являются непосредственно вирусы толчком к заболеваниям или, же является результатом вторичного инфицирования.

Генетическое звено патогенеза связано с дефектом гена, ответственного за второй компонент комплемента, отвечающий за прогрессивность дерматомиозита.

Иммунный механизм в развитии дерматомиозита свидетельствует об обнаружении волчаночных клеток, ревматоидного фактора, антинуклеарных антител. Аутоиммунный характер подтверждается высокими титрами антител к скелетным мышцам, сенсибилизированных к ним Т-лимфоцитов, циркулирующих иммунных комплексов.

Классификация дерматомиозита

  • Первичный (идиопатический) дерматомиозит.
  • Вторичный (паранеопластический) дерматомиозит.

По форме разделяют:

  • Идиопатический дерматомиозит.
  • Идиопатический полимиозит.
  • Дерматомиозит связан с опухолями.
  • Полимиозит (дерматомиозит) связан с васкулитами (детскими).
  • Overlap — синдром (смешанное заболевание соединительной ткани).

По течению:

  • Острый.
  • Подострый.
  • Хронический.

Клиническая картина дерматомиозита

В клинической картине дерматомиозита выделяют основные кожные синдромы, мышечные, суставные и висцеральные. Основными критериями для диагноза дерматомиозита:

  • Поражение кожи:
    • представлены ярко-красной эритемой в периорбитальной зоне — «дерматомиозитные очки» или вокруг глаз отечная, приподнятая, слабо-ливедная эритема, которая создает впечатление будто человек только плакал;
    • признак Готтрона, где на межфаланговых суставах пальцев и локтевых сгибах воспаление эпидермиса приводит к атрофии и появления четко ограниченных, ливедных, эритематозных папул.
    • симптом «шали» — лиловая эритема на задней поверхности шеи и задней поверхности плеч.
    • Гиперкератоз ногтевых валиков, эритемы и телеагиектазии.
  • Поражение мышц: в начале заболевания поражаются проксимальные группы мышц, чаще всего трехглавная мышца плеча (трицепс) и прямая мышца бедра. Больной испытывает затруднения при поднятии рук, расчесывании волос, и при вставании со стула, ходьбе. Также чувствует боль в плечевом поясе, как при активных, так и пассивных действиях, которая усиливается при пальпации врача. Со временем поражаются мышцы, которые иннервируются языкоглотковым и подъязычным нервами, что приводит к дисфагии и псевдобульбарному синдрому и проявляется у больного нарушением глотания.
  • Стойкие отеки, где на фоне гиперемии особенно вокруг глаз, а также на разгибательных поверхностях конечностей при нажатии ямка не остается. Отеки не лечатся десенсибилизирующими средствами (антигистаминными).
  • Кальциноз — возникает очень редко, проявляется в виде отложений кальцинатов в коже, подкожной клетчатке, мышцах, на разгибательной поверхности суставов. Это явление обычно связано с поздним стартом терапии.
  • Поражение внутренних органов: сердце, почки, легкие, желудочно-кишечный тракт.

Диагностика дерматомиозита

Диагностика дерматомиозита требует от врача значительных знаний и понимания, а также помощи со стороны смежных специалистов (невролог, эндокринолог, ревматолог, терапевт и другие). Достаточно часто трудно отдифференциировать данное заболевание от системной красной волчанки, системной склеродермии, узелкового полиартрита и других заболеваний. Необходима тщательная полная диагностика организма с применением лабораторных и инструментальных методов.

Лабораторная диагностика:

  • Общий анализ крови, может быть повышение СОЭ, лейкоцитоз, незначительная анемия (острое течение).
  • Общий анализ мочи — миоглобинурия.
  • Биохимический анализ крови — повышение КФК (КФК), ЛДГ в 10 раз, АСТ, АЛТ, С-реактивного белка и другие.
  • Тест на jо-1-антитела — положительный в 20% случаях.
  • Тест на АNА — повышение антинуклеарного фактора 1: 40-1: 80.


Дополнительные исследования:

  • Электромиография — полифазные потенциалы малой продолжительности, спонтанные фибрилляции.
  • Рентгенологическое исследование легких, ЭКГ, Эхо-ЭКГ, УЗИ, МРТ, КТ и прочее.
  • Скрининг на наличие злокачественных заболеваний (полное обследование организма).
  • Биопсия из очага поражения.

Лечение дерматомиозита

Базовое лечение основывается на системных ГКС, дозировку подбирает врач индивидуально для каждого больного. Также возможно сочетание стероидов с иммуносупрессивными препаратами по типу метотрексат или азатиоприн.

При выраженном поражении мышц применяют высокие дозы иммуноглобулина, который улучшают состояние больного и предупреждают почечную недостаточность вызванную накоплением миозина в почках.

Также необходимо применение солнцезащитных средств, применение защитной одежды, изменения поведения, по поводу загара на солнце, так как чрезмерная инсоляция только обостряет процессы высыпаний на коже при дерматомиозите.

В случае наличия зуда у больного применяют антигистаминные средства (неседативные — днем, седативные — ночью). Также необходимо выполнять лечебную физкультуру, правильное питание, физиотерапевтические средства и психологические консультации.

Прогноз дерматомиозита

В случае паранеопластического дерматомиозита, когда найдено онкологическое заболевание и со временем ликвидировано, то через 2-3 года симптомы дерматомиозита разрешаются. Решающим для прогноза фактором является ранняя диагностика и эффективное лечение. В случае неадекватного лечения летальность в первые 2 года крайне высокая, поскольку поражаются дыхательные мышцы

По работоспособности прогноз — неблагоприятный. Относительно дальнейшей жизни, все будет зависеть от систематического длительного лечения.

Белозёрова Александра

Белозёрова Александра

Врач-дерматовенеролог
Член AADV, член УАДВ.

Популярные услуги

Панч-биопсия
Дерматология

Биопсия кожи

от Белозёрова Александра
Удаление ботриомикомы
Дерматология

Удаление пиогенной гранулемы (ботриомикомы)

от Белозёрова Александра
Удаление ксантелазмы
Дерматология

Удаление ксантелазмы

от Белозёрова Александра

Популярные статьи

Розовый лишай
Пятнистые дерматозы

Розовый лишай

от Белозёрова Александра
Рожистое воспаление (рожа)
Пятнистые дерматозы

Рожа

от Белозёрова Александра
Многоформная экссудативная эритема
Пятнистые дерматозы

Многоформная экссудативная эритема

от Белозёрова Александра

  • Врачи
  • Услуги
  • Заболевания
  • Энциклопедия
  • Отзывы
  • Контакты
  • ruРус

© 2018 derma.com.ua.
Все материалы на данном сайте предназначены исключительно
для медицинских работников и фармацевтов.
Сайт не должен быть использован как источник информации по самолечению!

No Result
View All Result
  • Врачи
  • Услуги
  • Заболевания
  • Энциклопедия
  • Отзывы
  • Контакты
  • ruРус
    • ukУкр

© 2018 derma.com.ua.
Все материалы на данном сайте предназначены исключительно
для медицинских работников и фармацевтов.
Сайт не должен быть использован как источник информации по самолечению!