Дерматоміозит

Дерматоміозит (хвороба Вагнера) – хвороба групи колагенозів, що являється системним прогресуючим захворюванням сполучної тканини з переважним ураженням поперечно-смугастої та гладкої мускулатури з порушенням рухової функції, а також ураженням шкіри та внутрішніх органів.

Як правило хвороба вражає у віці 40-60 років, жінки хворіють в 2 рази частіше, ніж чоловіки, можливі варіанти дитячого дерматоміозиту. Дерматоміозит асоціюється з іншими аутоімунними захворюваннями, вірусними захворюваннями, а в більшості випадків з раком, особливо сечостатевого тракту у жінок, а також шлунково-кишковим-трактом. Тому в більшості випадків дерматоміозит – паранеопластичний, тобто пов’язаний з онкологічними захворюваннями.

Зміст

1. Етіологія та патогенез дерматоміозиту
2. Класифікація дерматоміозиту
3. Клінічна картина дерматоміозиту
4. Діагностика дерматоміозиту
5. Лікування дерматоміозиту
6. Прогноз дерматоміозиту

Етіологія та патогенез дерматоміозиту

Етіопатогенез дерматоміозиту ще до сих пір є спірним питанням, що не до кінця вивчений. Серед можливих причин захворювання відмічають: генетичну схильність (спостерігались сімейні випадки захворювання), інфекційний агент (вірус Коксакі, міксовірус, параміксовірус, пікорнавірус, токсоплазмоз), лікарські препарати, вакцинація, введення сироваток, емоційні стреси, надмірна інсоляція, переохолодження, важкі фізичні травми, контакт з хімічними речовинами.

Найбільш достовірною являється концепція патогенезу- вірусно-імунно-генетична. Значення вірусу підтверджується виявленням цитоплазматичних включень, а саме нуклеопротеїдів вірусу Коксакі, пікорнавірусу та інших. Але залишається питанням чи безпосередньо віруси є поштовхом до захворюванням чи ж є результатом вторинного інфікування.

Генетична ланка патогенезу пов’язана з дефектом гену, відповідального за другий компонент комплементу, що відповідає за прогресивність дерматоміозиту.

Імунний механізм у розвитку дерматоміозиту свідчить виявлення вовчакових клітин, ревматоїдного фактору, антинуклеарних антитіл. Аутоімунний характер підтверджується високими титрами антитіл до скелетних м’язів, сенсибілізованих до них Т-лімфоцитів, циркулюючих імунних комплексів.

Класифікація дерматоміозиту

• Первинний (ідіопатичний) дерматоміозит.
• Вторинний (паранеопластичний) дерматоміозит.

За формою поділяють:

• Ідіопатичний дерматоміозит.
• Ідіопатичний поліміозит.
• Дерматоміозит пов’язаний з пухлинами.
• Поліміозит (дерматоміозит) пов’язаний з васкулітами (дитячими).
• Overlap – синдром (змішане захворювання сполучної тканини).

За перебігом:

• Гострий.
• Підгострий.
• Хронічний.

Клінічна картина дерматоміозиту

В клінічній картині дерматоміозиту виділяють основні шкірні синдроми, м’язові, суглобові та вісцеральні. Основними критеріями для діагнозу дерматоміозиту:

• Ураження шкіри:
  • представлено яскраво-червоною еритемою в периорбітальній зоні – «дерматоміозитні окуляри» або навколо очей набрякша, припіднята, слабо-ліведна еритема, що складається враження ніби людина щойно плакала;
  • ознака Готтрона, де на міжфалангових суглобах пальців і ліктьових згинах запалення епідермісу приводить до атрофії і появи чітко обмежених, ліведних, еритематозних папул.
  • симптом «шалі» – лілова еритема на задній поверхні шиї та задній поверхні пліч.
  • Гіперкератоз нігтьових валиків, еритеми та телеагіектазії.

• Ураження м’язів: на початку захворювання вражаються проксимальні групи м’язів, найчастіше триголовий м’яз плеча (трицепс) та прямий м’яз стегна. Хворий відчуває утруднення при піднятті рук, розчісуванні волосся, та при вставанні зі стільця, ходьбі. Також відчуває біль в плечовому поясі, як при активних так і пасивних діях, що посилюються при пальпації лікаря. З часом вражаються м’язи, що іннервуються язокоглотковим та під’язиковими нервами, що призводить до дисфагії та псевдобульбарного синдрому та проявляється у хворого порушенням ковтання.

• Стійкі набряки, де на фоні гіперемії особливо навколо очей, а також на розгинальних поверхнях кінцівок при натисканні ямка не залишається. Набряки не лікуються десенсибілізуючими засобами (антигістамінними).
• Кальциноз – виникає дуже рідко, проявляється у вигляді відкладання кальцинатів у шкірі, підшкірній клітковині, м’язах, на розгинальній поверхні суглобів. Це явище як правило пов’язане з пізнім стартом терапії.
• Ураження внутрішніх органів: серце, нирки, легені, шлунково-кишковий-тракт.

Діагностика дерматоміозиту

Діагностика дерматоміозиту потребує від лікаря неабияких знань та розуміння, а також допомоги з боку суміжних спеціалістів (невролог, ендокринолог, ревматолог, терапевт та інші). Досить часто важко віддиференціювати дане захворювання від системного червоного вовчака, системної склеродермії, вузликового поліартриту та інших захворювань. Необхідна ретальна повна діагностика організму із застосуванням лабораторних та інструментальних методів.

Лабораторна діагностика:

• Загальний аналіз крові, може бути підвищення ШОЕ, лейкоцитоз, незначна анемія (гострий перебіг).
• Загальний аналіз сечі – міоглобінурія.
• Біохімічний аналіз крові – підвищення КФК (креатинінфосфокіназа), ЛДГ у 10 разів, АСТ, АЛТ, С-реактивного білка та інші.
• Тест на Jо-1-антитіла – позитивний в 20% випадках.
• Тест на АNА – підвищення антинуклеарного фактору -1:40-1:80.

Додаткові дослідження:

• Електроміографія – поліфазні потенціали малої тривалості, спонтанні фібриляції.
• Рентгенологічне дослідження легень, ЕКГ, Ехо-ЕКГ, УЗД, МРТ, КТ та інше.
• Скринінг на наявність злоякісних захворювань (повне обстеження організму).
• Біопсія з вогнища ураження.

Лікування дерматоміозиту

Базове лікування грунтується на системних глюкокортикостероїдах, дозування здійснює лікар індивідуально для кожного хворого. Також можливе поєднання стероїдів із імуносупресивними препаратами по типу метотрексат чи азатіоприн.

При вираженому ураженні м’язів застосовують високі дози імуноглобуліну, що покращують стан хворого і попереджують ниркову недостатність викликану накопиченням міозину в нирках.

Також необхідне застосування сонцезахисних засобів, застосування захисного одягу, зміни поведінки, щодо засмагання на сонці, оскільки надмірна інсоляція лише загострює процеси висипань на шкірі при дерматоміозиті.

У випадку наявності свербежу у хворого застосовують антигістамінні засоби (неседативні – вдень, седативні – вночі).

Також необхідно виконувати лікувальну фізкультуру, правильне харчування, фізіотерапевтичні засоби та психологічні консультації.

Прогноз дерматоміозиту

У разі паранеопластичного дерматоміозиту, коли віднайдено онкологічне захворювання і з часом ліквідовано, то через 2-3 роки симптоми дерматоміозиту розрішуються. Вирішальним для прогнозу фактором є рання діагностика та ефективне лікування. У разі неадекватного лікування летальність в перші 2 роки вкрай висока, оскільки вражаються дихальні м’язи.

Щодо працездатності прогноз – несприятливий. Стосовно подальшого життя, все залежатиме від систематичного тривалого лікування.