Болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона (хроническая надпочечниковая недостаточность, гипокортицизм) — это тяжелое хроническое эндокринологическое заболевание, которое проявляется нарушением секреции глюкокортикостероидов, минералокортикостероидов и андрогенов. Тяжелая болезнь, поскольку требует постоянной гормональной терапии.

Делится по своей природе на первичную недостаточность, которая как правило вызвана первичным состоянием (врожденные пороки) и вторичную недостаточность в основе чего лежит вторичное поражение (инфекционный фактор, тромбоз сосудов).

Хроническая недостаточность коры надпочечников развивается как у взрослых, так и у детей, но чаще болеют женщины, где заболевание сочетается с аутоиммунными нарушениями.

Содержание

1. Этиология болезни Аддисона
2. Патогенез болезни Аддисона
3. Классификация болезни Аддисона
4. Клиническая картина болезни Аддисона
5. Диагностика болезни Аддисона
6. Лечение болезни Аддисона
7. Прогноз болезни Аддисона

Этиология болезни Аддисона

Причин развития хронической недостаточности надпочечников очень много, а именно аутоиммунные поражения, инфекционные заболевания (бактериальные и грибковые инфекции), туберкулезное поражение, сепсис, злокачественные метастазы новообразований внутренних органов, кровоизлияния и тромбоз сосудов надпочечников.

Патогенез болезни Аддисона

В основе патогенеза данного заболевания лежит дефицит трех звеньев кортикостероидов. А именно минералокортикоидов- альдостерона, который уменьшает количество электролитов Na и воды через почки и кишечник, что провоцирует гипогидратацию, гипотонию и синдром малябсорбции. Нарушение также проявляется клеточной недостаточностью, при гипонатрийемии и гиперосмолярности. А также происходит задержка K, гиперкалийемия, что провоцирует миокардиодистрофию.

Уменьшение уровня андрогенов уменьшает вторичные половые признаки и рост волос.

Уменьшение кортизола снижает сопротивляемость организма к внешним и внутренним факторам, что приводит к ухудшению состояния почечной недостаточности. Кортизол влияет на глюко и гликонеогенез. В то же время происходит повышение кортикотропина, а это провоцирует чрезмерную пигментацию кожи и слизистых оболочек.

Классификация болезни Аддисона

По механизму развития:

• Первичная форма.
• Вторичная форма.
• Ятрогенная форма (вызванная чрезмерным лечением, при использовании неадекватных доз гидрокортизона).

Клиническая картина болезни Аддисона

Первые симптомы Аддисоновой болезни, на которые необходимо обратить внимание:

• Значительная потеря массы тела (кахексия).
• Слабость, апатия, адинамия, депрессия.
• Темный цвет кожи и слизистых оболочек.
• Боли в животе, диарея и др.
• Снижение артериального давления (гипотония).
• Чрезмерное соление пищи.
• Гипогликемия (снижение глюкозы).

Недостаточность надпочечников возникает постепенно, где ранними симптомами являются быстрая утомляемость, общая и мышечная слабость, которая значительно повышается к вечеру, сон не приносит полного восстановления самочувствия. Нарастает адинамия, астения и до появления депрессивных состояний.

Далее возникает головокружение, снижение артериального давления, похудения ассоциируется с белковыми отеками, накоплением токсичных веществ, диарея, связанная с синдромом мальабсорбции.

Основным прогностическим признаком болезни Аддисона является буро-коричневая пигментация, которая очень беспокоит больных. Локализуется на лице, шее и конечностях, то есть те места, которые подвергаются солнечному облучению. Далее процесс может распространяться и на слизистые оболочки, рубцы, половые органы и тому подобное.

Страсть к соленой пище, или даже к соли в чистом виде, еще один прогностический признак надпочечниковой недостаточности.

Диагностика болезни Аддисона

Диагностика Аддисоновой болезни достаточно тяжелая, поэтому диагностический поиск требует многих лабораторных и функциональных исследований:

• Клиническая диагностика (основные симптомы, а именно гиперпигментация, потеря веса, слабость, артериальная гипотензия, жажда соленой пищи, врач может заподозрить хроническую надпочечниковую недостаточность).
• Лабораторное подтверждение:
  • Определение уровня К (гиперкалиемия), Na (гипонатрийемия), глюкозы натощак (гипогликемия), ph крови (ацидоз)
  • Определение базального уровня АКТГ, кортизола, альдостерона в плазме и после стимулирующей пробы 250 мг тетракосактину на 30-60 мин (тест 1-14-АКТГ)
  • Определение уровня кортизола в моче;
  • Определение ответа кортизола на 60 мин после 250 мг кортикотропина, что вводится в/м.
• Этиологическая диагностика, которая выявляет причину, которая привела к деструкции коры надпочечников.
• Инструментальные исследования: ЭКГ, КТ, рентгенография грудной полости.
• Консультация смежных специалистов: кардиолога, хирурга, нефролога и других.

Лечение болезни Аддисона

Полноценное питание с дополнительным назначением 5-10 г соли.

Заместительная гормональная терапия считается основным и главным заданием для компенсации дефицита гормонов, а также лечение симптомокомплексов, которые возникают в течение болезни.

Заместительная гормональная терапия является основным жизненным показателем при болезни Аддисона, отмене не подлежит. Применяют гидрокортизон-преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон, минералокортикоиды-кортинефа, флоринеф.

При подозрении на вторичные инфекционные заболевания, которые повлекли такое положение, необходима специальная антибиотикотерапия с назначением со стороны врача-инфекциониста.

Возможны, варианты Аддисонового криза, который сопровождается значительным снижением артериального давления, гипогликемией, гиперкалийемией, гипонатрийемией и нарушением других электролитов в плазме крови. Данное критическое состояние лечится исключительно в реанимации с интенсивной инфузионной терапией. Применяют норадреналин, инъекционные формы гидрокортизона, изотонические и гипертонические растворы, инъекции инсулина и тому подобное.

Прогноз болезни Аддисона

Больные нуждаются в постоянной заместительной гормональной терапии. С ними проводятся учебные мероприятия, как принимать препараты, особенно, если больные чувствуют, что им не избежать стрессовой ситуации или чрезмерной физической нагрузки, тогда дозировки препаратов увеличивают вдвое. В период декомпенсации или Аддисонового криза больные считаются работоспособными. С тяжелыми формами больные получают инвалидность и могут работать исключительно на легких и нормированных работах.