Хвороба Аддісона (хронічна надниркова недостатність, гіпокортицизм) – це важке хронічне ендокринологічне захворювання, що проявляється порушенням секреції глюкокортикостероїдів, мінералокортикостероїдів та андрогенів. Важка хвороба, оскільки потребує постійної гормональної терапії.
Поділяється за своєю природою на первинну недостатність, що як правило викликана первинним станом (вроджені вади) та вторинною недостатністю в основі чого лежить вторинне ураження (інфекційний чинник, тромбоз судин).
Хронічна недостатність кори наднирників розвивається як у дорослих так і в дітей, але частіше хворіють жінки, де поєднується з аутоімунними порушеннями.
Зміст
- Етіологія хвороби Аддісона
- Патогенез хвороби Аддісона
- Класифікація хвороби Аддісона
- Клінічна картина хвороби Аддісона
- Діагностика хвороби Аддісона
- Лікування хвороби Аддісона
- Прогноз хвороби Аддісона
Етіологія хвороби Аддісона
Причин розвитку хронічної недостатності наднирників дуже багато, а саме аутоімунні ураження, інфекційні захворювання (бактеріальні та грибкові інфекції), туберкульозне ураження, сепсис, злоякісні метастази новоутворень внутрішніх органів, крововиливи та тромбоз судин наднирників.
Патогенез хвороби Аддісона
В основі патогенезу даного захворювання лежить дефіцит трьох ланок кортикостероїдів. А саме мінералокортикоїдів- альдостерону, який зменшує кількість електролітів Na та води через нирки та кишківник, що провокує гіпогідратацію, гіпотонію та синдром малябсорбції. Порушення також проявляється клітинною недостатністю, при гіпонатрійемії та гіперосмолярності. А також відбувається затримка K, гіперкалійемія, що провокує міокардіодистрофію.
Зменшення рівня андрогенів зменшує вторинні статеві ознаки та ріст волосся.
Зменшення кортизолу знижує опірність організму до зовнішніх та внутрішніх чинників, що призводить до погіршення стану ниркової недостатності. Кортизол впливає на глюко та гліконеогенез. В той же час відбувається підвищення кортикотропіну, а це провокує надмірну пігментацію шкіри та слизових оболонок.
Класифікація хвороби Аддісона
За механізмом розвитку:
- Первинна форма.
- Вторинна форма.
- Ятрогенна форма (викликана надмірним лікуванням, при використанні неадекватних доз гідрокортизону).
Клінічна картина хвороби Аддісона
Перші симптоми Аддісонової хвороби на які необхідно звернути увагу:
- Значна втрата маси тіла (кахексія).
- Слабкість, апатія, адинамія, депресія.
- Темний колір шкіри та слизових оболонок.
- Болі в животі, діарея та інше.
- Зниження артеріального тиску (гіпотонія).
- Надмірне підсолення їжі.
- Гіпоглікемія (зниження глюкози).
Недостатність наднирників виникає поступово, де ранніми симптомами є швидка втомлюваність, загальна та м’язова слабкість, яка значно підвищується під вечір, сон не приносить повного відновлення самопочуття. Наростає адинамія, астенія і аж до появи депресивних станів.
Далі виникає головокружіння, зниження артеріального тиску, схуднення асоціюється з білковими набряками, накопиченням токсичних речовин, діарея, що пов’язана з синдромом мальабсорбції.
Основною прогностичною ознакою хвороби Аддісона є буро-коричнева пігментація, що дуже турбує хворих. Локалізується на обличчі, шиї та кінцівках, тобто ті місця, що піддаються сонячному опроміненню. Далі процес може поширюватись і на слизові оболонки, рубці, статеві органи тощо.
Пристрасть до солоної їжі, а навіть і солі в чистому вигляді, ще одна прогностична ознака надниркової недостатності.
Діагностика хвороби Аддісона
Діагностика Аддісонової хвороби досить важка, тому діагностичний пошук потребує багатьох лабораторних та функціональних досліджень:
- Клінічна діагностика (основні симптоми, а саме гіперпігментація, втрата ваги, слабкість, артеріальна гіпотензія, жага до солоної їжі, лікар може запідозрити хронічну надниркові недостатність).
- Лабораторне підтвердження:
- визначення рівня К (гіперкаліємія), Na (гіпонатрійемія), глюкози натщесерце (гіпоглікемія), ph крові (ацидоз);
- визначення базального рівня АКТГ, кортизолу, альдостерону в плазмі і після стимулюючої проби 250 мг тетракосактину на 30-60 хв (тест 1-14-АКТГ);
- визначення рівня кортизолу в сечі;
- визначення відповіді кортизолу на 60 хв після 250 мг кортикотропіну, що вводиться в/м.
- Етіологічна діагностика, яка виявляє причину, що призвела до деструкції кори наднирників.
- Інструментальні дослідження: ЕКГ, КТ, рентгенографія грудної порожнини.
- Консультація суміжних спеціалістів: кардіолога, хірурга, нефролога та інших.
Лікування хвороби Аддісона
Повноцінне харчування з додатковим призначенням 5-10 г солі.
Замісна гормональна терапія вважається основним і головним завданням для компенсації дефіциту гормонів, а також лікування симптомокомплексів, що виникають протягом хвороби.
Замісна гормональна терапія є основним життєвим показником при хворобі Аддісона, відміні не підлягає. Застосовують гідрокортизон-преднізолон, метилпреднізолон, дексаметазон, мінералокортикоїди-кортинеф, флоринеф.
При підозрі на вторинні інфекціїні захворювання, що спричинили такий стан необхідна спеціальна антибіотикотерапія з призначенням з боку лікаря-інфекціоніста.
Можливі варіанти аддісонового кризу, що супроводжується значним зниженням артеріального тиску, гіпоглікемією, гіперкалійемією, гіпонатрійемією та порушенням інших електролітів в плазмі крові. Даний критичний стан лікується виключно в реанімації з інтенсивною інфузійною терапією. Застосовують норадреналін, ін’єкційні форми гідрокортизону, ізотонічні та гіпертонічні розчини, ін’єкції інсуліну тощо.
Прогноз хвороби Аддісона
Хворі потребують постійної замісної гормональної терапії. З ними проводяться навчальні заходи, як приймати препарати, особливо, якщо хворі відчувають, що їм не уникнути стресової ситуації чи надмірного фізичного навантаження, тоді дозування препаратів збільшують вдвічі. В період декомпенсації чи Аддісонового кризу хворі вважаються не працездатними. З важкими формами хворі отримують інвалідність та можуть працювати виключно на легких і нормованих роботах.