Амилоидоз (амилоидная дистрофия) — это заболевание, которое связанно с белковым обменом и характеризуется накоплением в тканях патологического белка-амилоида. Амилоидоз приводит к значительным изменениям со стороны внутренних органов и проявляется разнообразной клинической картиной.
Этиология и патогенез амилоидоза
Амилоид — это вещество, которое состоит из белковых структур, среди которых белки фибриллярного типа — коллаген, плазменные белки — глобулины и фибриноген. Патологический белок располагается, как правило вокруг коллагеновых волокон, вокруг ретикулярных волокон или на базальных мембранах.
Этиология и патогенез дискутируются на медицинском уровне. Существует несколько теорий, а именно теория локального генеза, иммунная теория и теория диспротеиноза. Но все они считаются несовершенными.
Клиническая картина амилоидоза
Клиническая картина очень многогранна, все зависит от того какой внутренний орган поражается. Особенно отмечаются поражения почек, сердца, нервной системы, кожи и кишечника.
Амилоидоз сердца — характеризуется нарушением сердечной проводимости, кардиомиопатиями и рестриктивными нарушениями сердца. Данные нарушения приводят к тяжелой хронической недостаточности сердца с постоянным прогрессированием, что в дальнейшем требует трансплантации сердца. Больные жалуются на отеки тела, одышку, как при физических нагрузках, так и в состоянии покоя.
Амилоидоз почек — поражение сосудистой стенки почечной системы амилоидом приводит к значительной протеинурии (появления белка в моче) с признаками нефротического синдрома. Что проявляется значительным снижением клубочковой фильтрации, а это в свою очередь приводит к хронической почечной недостаточности, при недостаточном лечении приведет к гемодиализу и трансплантации почек.
Больные жалуются на значительную слабость, боли в пояснице, нарушения мочеиспускания и отеки на конечностях, которые со временем распространяются по всему телу
Амилоидоз кишечника — амилоидный белок наслаивается на слизистой оболочке кишечника, что значительно ухудшает трансмембранный обмен и проникновения электролитов, возникает синдром малябсорбции.
Основные симптомы, которые отмечают больные — это вздутие живота, снижение аппетита, астенизация, адинамия и апатия.
Амилоидоз нервной системы — проявляется слабодифференцированной мелкоочаговой неврологической симптоматикой, энцефалопатией, которую невозможно связать с классическими причинами ее появления (ишемия, интоксикации, нейроинфекции, черепно-мозговые травмы, контузии).
Амилоидоз кожи — проявляется разнообразными формами и поражает почти все уровни кожи (эпидермис, дерма, гиподерма).
Первичный локализованый амилоидоз:
- Амилоидный лихен — характеризуется мелкими, плотными, папулезными высыпаниями. Папулы плоские, телесного или застойно-синюшного цвета. Излюбленная локализация: локтевые и коленные участки, голени. Субъективно больной чувствует ужасный зуд, который не копируется обычными антигистаминными средствами.
- Пятнистый амилоидоз кожи — первичным элементом сыпи является пятно розово-коричневого цвета, располагаются чаще всего на кистях, предплечьях и голенях.
- Опухолевидные амилоидоз кожи — узел на поверхности которого возможны буллезные образования с различным содержанием (серозным, экссудативным). Располагаются на коже лица и груди.
Первичный системный амилоидоз кожи — проявляется мелкими желтушными узелками или гладкими бутылочными высыпаниями на фоне бледной кожи в сочетании с поражением других внутренних органов. Излюбленной локализации нет, может возникать на любых участках.
Диагностика амилоидоза
Достоверная диагностика амилоидоза основана на гистологической и гистохимической картине биопсионного материала пораженных органов. Основанием для биопсионного обследования служат клинические признаки хронического нарушения функций пораженных органов.
В случае с легкими — это хроническая паренхиматозная дыхательная недостаточность, снижение эластичности и увеличение резистентности легких, неспецифическая рентгенологическая картина и другие признаки нарушения легочной функции, которые не вписываются в привычные клинико-диагностические критерии распространенных заболеваний.
При амилоидозе почек — хроническая почечная недостаточность, протеинурия, которая не ассоциируется со специфическими ренальными и экстраренальными причинами упомянутых состояний.
При амилоидозе сердца — появление признаков сердечной недостаточности, которую можно связать с ишемическими, ревматоидными, токсичными или другими поражениями миокарда, также является фактором настороженности относительно поиска амилоидного поражения миокарда.
Амилоидоз нервной системы. Определенную диагностическую ценность для верификации амилоидного повреждения ЦНС несет однофотонная эмиссионная томография, радиологические исследования и МРТ с внутривенным усилением
Таким образом амилоидоз является диагностически сложным состоянием, который основанный на исключении других более распространенных заболеваниях, которые имеют сходную симптоматику.
Лечение амилоидоза
Лечение амилоидоза, как правило симптоматическое, специфического лечения, которое полностью вылечит больного, к сожалению, не существует. Но чем раньше произойдет диагностика и постановка диагноза, тем лучшим будет результат в дальнейшем.
Больным ограничивают потребление соли и продуктов, которые содержат много белка, осуществляется коррекция электролитных показателей, осторожно назначают мочегонные и гипотензивные препараты. При лечении амилоидоза применяют колхицин. Также при амилоидной нефропатии назначают унитиол.
Также важное значение имеет активное лечение основного заболевания, при вторичном амилоидозе. При хронических инфекциях и гнойных процессах
Назначают препараты 4-аминохинолонового ряда, которые ингибируют синтез нуклеиновых кислот и подавляют активность ферментов.
Положительный результат отмечают при назначении слегка поджаренной печени от 50 г до 150 г в сутки.