Саркома Капоши

Саркома Капоши – это редкая злокачественная сосудистая опухоль, неизвестной этиологией (причина неизвестна), которая развивается из кровеносных сосудов, с медленным течением и с поражением кожных покровов, слизистых оболочек и внутренних органов, которая может привести к летальному исходу.

В 70 – 80 годах ХХ века, считалось, что саркома Капоши это редкостное заболевание, которое чаще всего развивалось у людей в пожилом возрасте, особенно у мужчин. Но в 80 годах, были зафиксированы случаи Саркомы Капоши у людей молодого возраста, в частности у пациентов с ВИЧ инфекцией. Еще позже стало известно, что существует несколько форм Саркомы Капоши, которые вызывают те или иные поражения, как у молодых, так и у пожилых пациентов.

Содержание

1. Этиология Саркомы Капоши
2. Классификация Саркомы Капоши
3. Диагностика Саркомы Капоши
4. Лечение Саркомы Капоши
5. Прогноз Саркомы Капоши

Этиология Саркомы Капоши

Этиология заболевания, на сегодняшний день неизвестна. Припускают вирусное происхождения (вирус герпеса 8-го типа), также играют роль генетические факторы, эндемические факторы. Считается, что существует связь с иммунодефицитом любого происхождения.

Классификация Саркомы Капоши

• Классическая идиопатическая саркома Капоши;
• Африканская эндемическая саркома Капоши;
• ВИЧ-ассоциированная Саркома Капоши;
• Ятрогенная иммуносупрессивная саркома Капоши.

Классическая саркома Капоши

Классическая форма саркомы Капоши, единственная форма, которая может иметь медленное течение, ей необходимо несколько лет для поражения висцеральных органов и лимфоидной системы. Изначально процесс развивается с появления синюшно – красных пятен или узлов, которые локализуются на нижних конечностях. На этом этапе процесс может просуществовать несколько лет. Но в отдельных случаях возможно молниеносное развитие данного заболевания. Опухолевидных образований может быть несколько или оставаться единичным.

Если процесс длительный, высыпания начинают сливаться, образовывая бляшки и инфильтративные узлы, которые сопровождаются отеками. С прогрессированием заболевания отек переходит в область конечностей и лицо. На некоторых опухолях можно просматривать петехии.

Некоторые опухоли могут образовывать язвы, которые некротизируются и кровоточат.

На голенях возможно гиперкератическое течение идиопатической формы саркомы Капоши. При этом виде, сосудистый характер заболевания полностью скрывается, распознать опухоль становится трудно. Такой вид саркомы Капоши располагается на нижних конечностях.

Также может поражаться слизистая ротовой полости, а именно твердое нёбо. На небе наблюдается синюшные огромные папулы, узлы, которые склонны к изъязвлению.

Африканская эндемическая саркома Капоши

Разделяют 3 типа африканской саркомы Капоши

1. Тип, который по клиническому течению напоминает идиопатическую саркому;
2. Тип – самый злокачественный тип, развивается у людей темнокожих, молодого возраста. Протекает в виде локализированной или диссеминированной лимфаденопатической формах.При локализированной форме начинают появляться инфильтрирующие, вегетирующие новообразования на коже. Они молниеносно прорастают в глубокие слои кожи, а именно в гиподерму и прилегающие ткани, аж до кости.
3. ІІІ Тип, ним зачастую болеют дети. Быстро поражается лимфатическая система. Кожные покровы, в большинстве случаев не вовлекаются. При данном виде смерть может наступить молниеносно.

ВИЧ-ассоциированная эпидемическая саркома Капоши

Данный вид саркомы встречается при ВИЧ инфекции. У 30 % пациентов с ВИЧ наблюдается саркома Капоши. Данная опухоль у ВИЧ инфицированных людей имеет злокачественное течение. В этом случае очень быстро начинают поражаться не только кожные покровы, но и внутренние органы. Высыпания поражают весь кожный покров и слизистые оболочки. Высыпания могут локализироваться на всех участках тела. Выглядят высыпные элементы, также как и при идиопатической саркоме.

Ятрогенная иммуносупрессивная саркома Капоши

Наблюдается при иммуносупрессивной терапии, при патологии тимуса, при СКВ, дерматомиозите и т.п.

В случае если иммуносупрессивная терапия отменена, саркома Капоши переходит в стадию ремиссии. Как и при других формах саркомы Капоши, поражаются кожные покровы, слизистые и внутренние органы.

Диагностика Саркомы Капоши

Диагноз основывается на клинической картине (характерные высыпания на коже и слизистых оболочек, поражение внутренних органов и т.п.), лабораторных исследований (анализ на ВИЧ-инфекцию, цитомегаловирус, Эпшетейн-Барра, герпес вирус 8 типа), проводят также сонографию лимфатических узлов, гастродуаденоскопию, рентгенографию грудной клетки, в отдельных случаях КТ.

Если существует сомнение по поводу диагноза, присутствует одна или две опухоли, проводят эксцизионную или инцизионную биопсии.

Гистологически опухоль при саркоме Капоши развивается в верхних слоях эпидермиса. На здоровых, не пораженных сосудах и придатка развиваются новые тонкостенные сосуды, с отложениями гемосидерина и лимфоцитарным воспалительным инфильтратом.

Лечение Саркомы Капоши

В наше время не существует определенной схемы лечения Саркомы Капоши.

Существует несколько методов лечения саркомы Капоши:

• Оперативное лечение;

• Лучевая терапия – на сегодняшний день считается, что саркома Капоши чувствительна к лучевой терапии и успешно лечится благодаря этому методу, особенно у ВИЧ-инфицированных случаях;
• Химиотерапия – применяется не часто, чаще при лечении ВИЧ-ассоциированной саркоме Капоши.
• Иммунотерапия – применяют интерфероны класса І в различных дозировках, с разными интервалами. Врач самостоятельно подбирает дозу, вид интерферона в зависимости от формы саркомы, степени и распространения заболевания.

Прогноз Саркомы Капоши

В зависимости от формы опухоли, давности процесса, сопутствующих заболеваний, зависит и прогноз. Саркома Капоши это агрессивное и хроническое заболевание, нередко с летальным исходом. При своевременной диагностики заболевания и старта терапии, патологический процесс можно перевести в ремиссию и прогноз в данном случае будет благоприятный.