Пухирчатка (пемфигус) – це злоякісний аутоімунний процес, який проявляється утворенням на незапаленій шкірі чи слизових оболонках пухирів, що виникають внаслідок акантолізу (коли клітини епідермісу втрачають зв’язок між собою), болісних ерозій. За відсутності терапії поширюються по всьому тілу і можуть призвести до летальних наслідків.
Найчастіше середній вік початку хвороби складає 40 років. Діти рідко хворіють цим захворюванням. Виключення – бразильська пухирчатка, вона вражає людей молодого віку та дітей.
Зміст
- Причини пухирчатки
- Класифікація пухирчатки
- Клінічна картина пухирчатки
- Діагностика пухирчатки
- Лікування пухирчатки
- Прогноз пухирчатки
Причини пухирчатки
Етіологія цього захворювання до кінця не вивчена. В результаті довготривалого та ретельного дослідження виявилося, що основне значення надають аутоімунним процесам в організмі. У людей, що страждають на цю хворобу, знаходять циркулюючі аутоантитіла типу G, вони мають відношення до міжклітинної речовини шипуватого шару епідермісу.
В епідермісі існують клітини десмоглеїн-1 та десмоглеїн-3, вони зв’язані за допомогою кератиноцитів. У крові хворих знаходять аутоантила до цих клітин.
Взаємодія аутоантитіл з ДСГ-1 та ДСГ-3 призводить до акантолізу (тобто до порушення зв’язку між кератиноцитами), внаслідок чого всередині епідермісу та слизових оболонок формуються щілини, які заповнюються міжклітинною речовиною, і утворюються пухирі. Шипуватий шар – це ростковий шар, саме тут виникає ріст та відновлення клітин епідермісу. По мірі його зростання пухирі розвиваються та утворюються ерозії.
Постійні стреси, генетична схильність, вплив ультрафіолетового опромінення, приймання ліків, хронічні супутні патології – все це є сприятливими чинниками для пухирчатки.
Класифікація пухирчатки
Залежно від клінічних проявів та причин виділяють такі види пухирчатки:
- вірусна;
- вульгарна;
- себорейна;
- вегетуюча;
- листовидна;
- бразильська;
- медикаментозна.
Клінічна картина пухирчатки
На початку захворювання пацієнти звертаються до стоматолога, оскільки перший пухир виникає в ротовій порожнині. Стоматологи починають лікувати так званий стоматит. Успіх невеликий, а пацієнту стає все гірше і гірше, біль стає нестерпним. Коли процес запущений до такого стану, що пацієнту важко говорити, приймати їжу, рухатися, він вирішує звернутися до дерматолога. Щоб не допускати такої ситуації, розберемо основні симптоми та види пухирчаток.
Кожна клінічна форма має свої особливості. Розпочнемо з найпоширенішої – вульгарної.
Вульгарна пухирчатка проявляється появою в’ялих, болісних пухирів спочатку на слизових оболонках (найчастіше це ротова порожнина), а потім процес поширюється по всьому тілу.
Отже, перший симптом вульгарної пухирчатки – це болісні, в’ялі пухирі. Їх локалізація:
- ротова порожнина;
- ділянка грудей;
- спина;
- живіт.
Пухирі розташовані на незміненій шкірі, всередині серозний вміст. Через кілька днів вони починають лопатися і залишають після себе яскраво-червоні болісні ерозії.
Спочатку стан хворих задовільний, але потім починає погіршуватись, піднімається температура, виникає слабкість. Ерозії епітелізуються дуже довго.
Себорейна пухирчатка виникає на себорейних ділянках шкіри (волосиста частина голови, обличчя, шия, спина, груди). Спочатку з’являються плями і в’ялі пухирі. Вони дуже швидко перетворюються в лусочко-кірочки. Після видалення кірочок виникає гладка, волога, болісна ерозивна поверхня. Часто пацієнти не помічають утворення пухирів, оскільки вони досить швидко трансформуються в кірочки. Себорейна пухирчатка перебігає доброякісно, на відміну від вульгарної.
Вегетуюча пухирчатка вважається різновидом вульгарної та поділяється на:
- вегетуюча пухирчатка Аллопо;
- вегетуюча пухирчатка Ноймана.
За пухирчатки Аллопо наявні пустульозні (гнійничкові) та вегетуючі вогнища від самого початку захворювання. Пухирі в цьому випадку відсутні. Найчастіше вогнища локалізуються у великих складках, на слизовій ротової порожнини. Перебіг цього виду захворювання більш доброякісний. Спостерігаються часті ремісії.
Вегетуюча пухирчатка Ноймана характеризується раптовою появою пухирів та злоякісним перебігом. Пухирі швидко лопаються, оголюючи ерозивну поверхню. На ерозіях відзначаються папіломатозні розростання.
Найчастіше процес локалізується на слизовій оболонці порожнини рота, в пахвинних складках, під молочними залозами, в аногенітальній ділянці, навколо пупка, в пахово-стегновій та міжсідничних складках.
Листовидна пухирчатка – спочатку з’являються маленькі в’ялі пухирі, які не привертають до себе особливої уваги і швидко трансформуються в ерозії, що лущаться з кірками.
Вогнища мають чіткі межі з оточуючою шкірою, розташовуються за себорейним типом (волосиста частина голови, спина, груди, шия, обличчя). Під дією ультрафіолетового опромінення пухирчатка може загострюватися. Пацієнти скаржаться на сильне печіння і болючість у зоні ураження. На відміну від вульгарної пухирчатки, вогнища на слизовій оболонці спостерігаються вкрай рідко, навіть якщо процес поширений.
Бразильська пухирчатка за клінічними проявами дуже схожа на листовидну. Вона поширена в західній частині Бразилії та в північній Аргентині, Парагваї, Болівії, Перу, Венесуелі. Це сімейне захворювання і найчастіше воно виникає у молодих дівчат та жінок до 30 років.
Медикаментозна пухирчатка асоційована з препаратами групи пеніцеламінів. Клінічні прояви такі самі, як у листовидної пухирчатки.
Діагностика пухирчатки
Діагностика цього захворювання базується на лабораторних методах дослідження та клінічній картині.
Перший метод, який допоможе в постановці діагнозу – це цитологічний метод (метод за Тцанком). Він базується на отриманні мазків – відбитків з дна свіжої ерозії. Для цього використовують предметне скло, яке щільно прикладають до поверхні свіжої ерозії. Після цього отримані мазки висушують і фарбують за методом Гімзи–Романовського. Отриманий препарат роздивляються під мікроскопом, де знаходять акантолітичні клітини Тцанка.
Другий метод – гістологічний. Беруть біопсію пухиря і крайової зони ерозії з захопленням неураженої шкіри. Під час діагностики відзначають внутрішньоклітинний набряк і відсутність міжклітинних зв’язків.
Третій метод – імунофлюоресценція. Головною ознакою пухирчатки є виявлення IgG –аутоантитіл, спрямованих проти клітинної поверхні кератиноцитів.
Також існує декілька суб’єктивних симптомів, які можуть допомогти в діагностиці цього захворювання.
- Симптом Нікольського – при пошкрябуванні пальцем здорової на вигляд шкіри біля пухиря виникає відторгнення поверхневого шару епідермісу з утворенням ерозій.
- Крайовий симптом Нікольського – при потягуванні пінцетом за краї покришки пухиря виникає відторгнення епідермісу далеко за межі видимої ерозії.
- Симптом Асбо-Хансена – при натисканні на пухир збільшується його площа.
Лікування пухирчатки
До того як глюкокортикоїди увійшли в терапевтичну практику, вульгарна пухирчатка призводила до летальних наслідків майже в усіх випадках, а листовидна була смертельним захворюванням приблизно у 60% пацієнтів. Приймання системних глюкокортикоїдів та імуносупресивної терапії значно покращили прогноз цього захворювання.
У лікуванні цієї патології існують різноманітні підходи. Терапія вульгарної пухирчатки повинна розпочинатись із моменту виникнення перших симптомів, навіть якщо процес носить обмежений характер, оскільки в подальшому він може прийняти генералізовану форму і за відсутності лікування призведе до летального наслідку.
Але в деяких випадках процес тривалий час може бути локалізованим, і захворювання може мати сприятливий прогноз. Так, за листовидної пухирчатки можна не приймати системну терапію. В цьому випадку можна обійтись місцевими кортикостероїдами. Але якщо процес стає генералізованим, підключають системну терапію.
Основним напрямком терапії патології є приймання системних глюкокортикоїдів, віддаючи перевагу преднізолону.
Спочатку призначають ударну дозу ГКС. Дозування повинен обирати виключно лікар, оскільки самостійно неправильно підібране дозування може призвести до тяжких наслідків.
Ударна доза – це та мінімальна доза, за якої досягається стабілізація процесу. Починають зі 100-120 мг/д. преднізолону.
При досягненні стабілізації процесу призначають підтримуючу дозу. Підтримуюча доза – це та мінімальна доза, за якої процес зберігається стабільним.
Приймати ГКС необхідно таким чином:
- 2/3 дози приймають після їжі зранку;
- 1/3 дози удень.
Якщо для контролю захворювання необхідні дози глюкокортикоїдів вище мінімальних чи є протипоказання для приймання системних глюкокортикоїдів, то для терапії пухирчатки застосовують інші імуносупресивні препарати. В більшості випадків лікування найчастіше починають з одночасного прийому преднізолону та імуносупресивного препарату. Імуносупресивним препаратом першої лінії є азатіоприн. Також використовують дапсон, циклофосфамід та ін.
Місцева терапія передбачає використання водних розчинів анілінових фарбників, мазей, кремів та аерозолів, які містять у своєму складі глюкокортикоїди.
Також можливі додаткові методи лікування:
- плазмаферез;
- ритуксимаб;
- внутрішньовенне введення імуноглобулінів.
Прогноз пухирчатки
Пухирчатка у більшості випадків має злоякісний перебіг. Тому за перших ознак захворювання необхідно одразу звертатися до лікаря. Категорично забороняється займатись самолікуванням, оскільки ризик летальних наслідків зростає на 50-60%.
У разі адекватної терапії та виконання всіх рекомендацій лікаря прогноз відносно сприятливий.
