Пелагра – це захворювання відноситься до групи авітамінозів, що пов’язане з недостатнім надходженням в організм чи не повноцінне засвоєння ним нікотинової кислоти. Недостатність вітаміну РР викликається, як правило довготривалим не повноцінним харчуванням, чи виникає у хворих з анахлоргідрією (рак стравоходу, виразка шлунка, хронічний виразковий коліт), або ж вражає певні ендемічні райони світу, де в раціоні надають перевагу кукурудзяним виробам, а саме Африка, Латинська Америка. Дане захворювання характеризується ураженням шкіри, шлунково-кишкового-тракту та психіки.
Зміст
- Епідеміологія пелагри
- Етіологія та патогенез пелагри
- Клінічна картина пелагри
- Діагностика пелагри
- Лікування пелагри
- Прогноз пелагри
- Профілактика пелагри
Епідеміологія пелагри
Пелагрою хворіють, як дорослі віком 20-50 років, так і діти (шкільний-юнацький вік), дуже рідко в ранньому дитячому віці. Особливо вражає захворювання соціально неадаптовану ланку населення (люди без стабільного місця проживання, біженці, племінні групи населення та інше). В сучасному світі дане захворювання зустрічається набагато рідше, ніж це було на початку ХІХ століття, або ж у формі вторинної пелагри, що виникає на фоні анахлоргідрії.
Етіологія та патогенез пелагри
У виникненні даного захворювання грає роль не лише недостатність нікотинової кислоти, але і такої амінокислоти, як триптофан. А також має велике значення вміст в продуктах харчування лейцину, що пригнічує синтез коферменту НАДФ, низький рівень коферментів піридоксину, наявність в зернових продуктах ніацитину та ніациногену, а також зв’язаних форм нікотинової кислоти, що організм не засвоює. У дітей розвивається при не збалансованому харчуванні с переважанням в раціоні вуглеводів, вкрай рідко зустрічається у дітей при грудному вигодовуванні, особливо актуально, якщо хворіє мати ( у матері прояви пелагри).
Клінічна картина пелагри
Перші симптоми при пелагрі: постійна втома, зниження працездатності, апатія, відсутність апетиту, худоба, запаморочення, роздратованість та навіть депресія.
Далі симптоми наростають і з’являється діарея, яка виникає протягом дня більше 5 разів. Випорожнення без кров’яних домішків та слизу, водянисті з гнилісним запахом.
Хворі з часом скаржаться на печіння в ротовій порожнині та сильну слинотечу. Можливий набряк нижньої губи, тріщини на губах та гіперемія слизової оболонки ротової порожнини, а також поява виразок на яснах. Спинка язика вкрита чорно-коричневим осадом, тріщини, що ділять його на поля, а кінчик як правило яскраво-червоний, ніби лакований, по краях-видно відбитки зубів.
На відкритих ділянках шкіри (обличчя, щоки, навколо губ, ніс, шия, лобна ділянка, тильні ділянки кистей та стоп, дуже рідко на тулубі, передпліччі та гомілках) з’являється пелагрична еритема, для якої характерно темно-червоний колір, набряклість та свербіж, можлива поява пухирів, що лопаються та мокнуть. Провокуючим чинником являються сонячні промені.
А також при пелагрі вражається психічний стан людини, що проявляється дуже по різному, у когось астенічним синдромом, у когось атипічним ступором, можливий варіант епізодів потьмарення свідомості у вечірній і нічний час, а також можливий депресивно-параноїдний психоз та інше.
Можливі ускладнення:
- Енцефалопатія.
Діагностика пелагри
Постановка діагнозу потребує надзвичайної уважності, оскільки дане захворювання зустрічається дуже рідко. Пелагра базується на правилі 3 Д: діарея, дерматит, деменція. В постановці діагнозу лікарю-дерматологу необхідна допомога суміжних спеціалістів (невролог, психіатр, терапевт, гастроентеролог, ендокринолог та інші), а також ряд лабораторних та інструментальних досліджень. Лікар обов’язково відштовхується від діагностичних критеріїв та здійснює диференційну діагностику з такими захворюваннями, як системний червоний вовчак, склеродермія, екзема, порфірія та інші.
Допоміжна діагностика:
- Загальний аналіз крові.
- Загальний аналіз сечі.
- Загальний аналіз калу.
- Визначення порфіринів в добовій сечі.
- Визначення електролітів в крові Са, К, Мg, Na та інші.
- Розгорнутий біохімічний аналіз крові.
- Діагностика на ВІЛ/СНІД (ІФА, експрес тести).
- УЗД органів черевної порожнини.
- Рентгенологічне дослідження, КТ, МРТ.
- Ендоскопія шлунку, прямої кишки.
Лікування пелагри
Усі хворі зі свіжими та рецидивними проявами пелагри підлягають госпіталізації в стаціонар з детальним обстеженням та подальшим лікуванням. Основним лікуванням пелагри є призначення нікотинової кислоти чи нікотинаміду всередину після прийому їжі із визначенням індивідуальної дози для хворого.
А також велику роль відводять збалансованому харчуванню, вітамінотерапії та їжі, що багата на ніацин. Спочатку призначають білкову дієту без хлібних виробів (печінка, нирки, нежирна телятина, нежирна риба та інше), далі м’ясні бульйони, яйця, молочні продукти (кефір, творог). При припиненні діареї хворого переводять на змішане харчування.
При ураженнях шкіри уникати прямих сонячних променів. При еритематозних ураженнях- топічні кортикостероїди, при приєднанні вторинної інфекції застосовують топічні антибактеріальні препарати, при мокнучих пухирях застосовують барвники чи ж виконують примочки.
При психічних розладах лікар-психіатр за потреби призначає нейролептики, антидепресанти, транквілізатори, все залежить від переважання того чи іншого синдрому, що віднайшли у хворого.
Прогноз пелагри
При легких випадках та на початкових стадіях лікування прогноз сприятливий, але коли у хворих з пелагрою супроводжується симптоматика психічними розладами по типу аменції, апатичним ступором, то лікування досить тривале, що може й не дати повного одужання. Хворі, які перенесли пелагру з психічними розладами, після одужання спостерігаються психотичні зміни особливості (психопатії).
Профілактика пелагри
Рання діагностика хворих, а особливо вторинної форми пелагри при онкологічних захворюваннях шлунково-кишкового тракту. Раціональне та збалансоване харчування. Санітарно-просвітницька робота в колективах. Ретельна обробка кукурудзяних виробів. Допомога біженцям, особам без постійного проживання, племенам та інше.
