Меланома (меланобластома, меланокарцинома, меланосаркома) — одна з найагресивніших та непередбачуваних видів шкірних пухлин в дерматоонкології, що здатна метастазувати, як лімфатичним так і гематогенним шляхом при незначній товщині пухлини. Меланома — це новоутворення, що бере свій початок з меланоцитарних клітин (меланоцитів), що утворюють меланін.
Захворюваність злоякісною меланомою серед білого населення зростає з кожним роком. Хворіють, як чоловіки так і жінки, середній вік хворих найпоширенішою формою меланоми становить 50-53 роки, але значно зросла тенденція до виявлення меланом серед молодого населення. Меланома вражає шкіру, рідше очі та слизові оболонки.
Зміст
- Етіологія та патогенез меланоми
- Класифікація меланоми
- Клінічна меланоми
- Діагностика меланоми
- Лікування меланоми
Етіологія та патогенез меланоми
Етіологія меланоми шкіри, як і більшості злоякісних новоутворень мультифакторна, тобто сукупність декількох чинників (екзогенних та ендогенних) і генетична передумова призводить до появи меланоми.
Основними факторами ризику виникнення меланоми:
- високі дози ультрафіолетового випромінювання (УФ-В-випромінювання), особливо сонячні опіки у дитячому віці;
- світлошкірі та руді особи мають більший ризик виникнення меланоми, ніж темношкірі та темноволосі особи;
- рівень сонячного випромінювання (рівень меланоми найвищий у Австралійців);
- генетичні порушення в меланоцитах (процеси: інгібування реплікації УФ-пошкодженної ДНК і відновлення нормальної ДНК клітини, стимулювання реплікації ДНК і початок поділу клітин);
- кількість невусів (при наявності більше 50 невусів ризик в 5 разів вищий, чим при наявності менше 10 невусів);
- диспластичні та атипічні невуси;
- меланома в сімейному анамнезі;
- імунний статус (ВІЛ/СНІД, імуносупресивна терапія).
Класифікація меланоми
- Поверхнево розповсюджена злоякісна меланома (ПРЗМ).
- Злоякісне лентиго-меланома.
- Акролентигінозна злоякісна меланома (АЛЗМ).
- Вузлова злоякісна меланома (ВЗМ).
Клінічна меланоми
Поверхнево розповсюджена злоякісна меланома — найпоширеніша форма серед всіх меланомних форм. Хворіють частіше чоловіки у віці 50-55 років. Може виникати на будь-якій ділянці шкіри, але найчастіше виникає на тулубі та нижніх кінцівках. Як правило передує тому диспластичний невус — невус, що являється підозрілим, але не злоякісним.
Клінічно проявляється плямою коричневого кольору з рожево-сірими та чорними включеннями, злегка виступає над поверхнею шкіри, межі як правило чіткі, неправильної форми та наявність віночка гіперемії (почервоніння) по периферії. Протягом декількох місяців чи ж років пляма росте тільки по периферії, потовщується значно пізніше і тільки тоді формується бляшка з чорною гладкою поверхнею, можливе зникнення пігменту в середині вогнища, а край стає щільним на дотик.
Метастазування може розпочатися на стадії радіального росту, тому вкрай важлива рання діагностика.
Злоякісна лентиго-меланома — лише 5-10% складає дана форма меланоми, як правило розпочинається з передракового меланозу Дюбрея (злоякісне лентиго), що найчастіше спостерігається на обличчі та інших відкритих ділянках тіла (шия, кисті, стопи). Хворіють у два рази більше жінки, ніж чоловіки, віком 60-70 років, що піддаються постійному сонячному опроміненню. Трансформація злоякісного лентиго в меланому-процес поступовий.
Злоякісне лентиго-меланома являє собою пляму коричневого кольору з дряблою поверхнею, неправильної форми (схожа на географічну карту) з чіткими межами, різні кольорові відтінки коричневого та чорного можуть бути присутні. Вражаються відкриті ділянки шкіри, де попередньо був сонячний кератоз, сонячний еластоз, атрофія, телеангіектазії та інше. Розміри уражень можуть досягати 20 см.
Метастазування вкрай низьке в порівнянні з поверхнево розповсюдженою формою меланоми.
Акролентигінозна злоякісна меланома — складає близько 10% всіх меланом. Локалізується на закритих ділянках шкіри з потовщеною поверхнею (долоні та стопи, нігтьові пластинки особливо великих пальців ніг та рук), а також слизових оболонках. Зустрічається як в чоловіків так і у жінок, віком 60-65 років, виникає як у світло так і темношкірих, тому вважають найпоширенішою меланомою у людей з кольоровою шкірою.
Першими проявами даної форми меланоми може бути поява в нігтьовому ложі нігтя повздовжньої коричневої лінії.
Новоутворення неможливо прощупати на дотик. Пухлина з часом росте і хворий відчуватиме біль, посилення пігментації, збільшення розмірів. Дана форма меланоми досить важка у діагностиці, тому лікарі як правило діагностують на досить пізніх етапах її розвитку.
Вузлова злоякісна меланома — складає близько 15% всіх меланом, вражає в більшості випадків чоловіче населення, віком 40-50 років. Характеризується дуже швидким ростом і поганим прогнозом. Дана форма меланоми вражає будь-яку ділянку шкіри, можливий ріст на фоні меланоцитарного невусу.
Вузлова меланома представлена округлим чи овальним вузлом злегка пігментований чи безпігментний, з чіткими межами, поверхня гладка та блискуча, але можливий гіперкератоз.
Хворі найчастіше звертаються, коли з’являються виразки в товщі вузла, або відбувається метастазування в найближчі лімфатичні вузли. Метастазування напряму залежить від товщини вузла.
Діагностика меланоми
Діагностика меланоми базується на клінічній діагностиці лікарем-дерматологом чи дерматоонкологом. Але для остаточного підтвердження діагнозу тої чи іншої форми меланоми необхідно виконати патоморфологічне (гістологічне) дослідження, а при певних сумнівах і генетичні методи дослідження.
Клінічно лікар-дерматолог використовуючи правило ABCD та дерматоскопічне дослідження за допомогою дерматоскопа, де лікар може продиференціювати меланому від немеланоцитарних пухлин, а також зорієнтуватись чи є дане новоутворення доброякісним чи ж злоякісним по своїй природі.
Також здійснюється огляд всього тіла для виявлення інших атипових чи диспластичних невусів, метастазів чи метастазів у лімфатичних вузлах. Можливе виконання УЗД лімфатичних вузлів, КТ, МРТ всього тіла.
Лікування меланоми
Лікування меланоми дуже складний процес, що потребує виконання лікування в онкологічних стаціонарах, де лікар-онколах обирає тактику ведення та лікування хворого.
При меланомі використовують різноманітні методи лікування: хірургічна, променева терапія, реґіонарна та системна хіміотерапія, імунотерапія, кріо та лазерна деструкція, фотодинамічна терапія, гормональна терапія.
Хірургічний метод — висічення, що полягає в якнайшвидшому видаленні первинної пухлини, де виконуються безпечні межі, встановленні рекомендаційними протоколами в лікуванні меланоми.
При злоякісній меланомі більше 1 мм у всьому світі зазвичай видаляють сторожові лімфатичні вузли, де попередньо вводяться спеціальні ізотопи, для візуалізації метастазів. До 1 мм потребує детальної діагностики, метастази вкрай рідко знаходять, але при виявленні вкрай необхідне їх видалення.
Найбільш перспективним методом є радикальна резекція метастазів. Якщо вона неможлива, то в 5% випадках можна продовжити життя хворому терапевтичним методом, де препаратом вибору є декарбазин, що використовується в монотерапевтичних схемах.
При метастазах в ЦНС використовують променеву терапію всього головного мозку чи стереотаксичну променеву терапію.
У 10-20% пацієнтів довготривалу стабілізацію процесу забезпечує імуностимулюючі методи терапії CTLA-4-антитіла.
