Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха або пурпура Шенлейна-Геноха) – це захворювання, що належить до системних васкулітів та характеризується ураженням артеріол, капілярів і венул переважно шкіри, суглобів, черевної порожнини та нирок. Термін “системні васкуліти” охоплює групу патологічних станів, особливістю яких є запалення та некроз стінок судин.
Системні васкуліти вважаються рідкісними захворюваннями, одним із найпоширенішим серед яких є пурпура Шенлейна-Геноха.
Зміст
- Причини геморагічного васкуліту
- Класифікація геморагічного васкуліту
- Симптоми геморагічного васкуліту
- Діагностика геморагічного васкуліту
- Лікування геморагічного васкуліту
- Прогноз при геморагічному васкуліті
Причини геморагічного васкуліту
Хвороба найчастіше дебютує у віці 5-20 років, з однаковою частотою серед дівчат та хлопців. Розвивається переважно в результаті попередньо перенесеної вірусної чи бактеріальної інфекції, на яку організм дає надсильну імунну відповідь (гіперергія). Іншими провокуючими чинниками можуть бути переохолодження, медикаментозна непереносимість, харчова алергія, укуси комах, щеплення.
У результаті такої гіперергічної відповіді відбувається посилення продукції імуноглобулінів типу А (IgA). Саме цей вид імуноглобулінів входить до складу імунних комплексів, що осідають на стінці судин. Така фіксація комплексів на поверхні судинної стінки активує наступні ланки запального процесу: міграцію лейкоцитів, вивільнення ферментів тощо. У результаті ушкоджується ендотелій (вистілка судин), посилюється його проникність, що призводить до виходу еритроцитів з кров’яного русла й утворення так званих еритроцитарних екстравазатів.
Класифікація геморагічного васкуліту
За перебігом васкуліт Шенлейна-Геноха поділяють на:
- блискавичний;
- гострий;
- хронічно-рецидивний з тривалими ремісіями.
За клінічними проявами виділяють такі форми захворювання:
- шкірна;
- суглобова;
- абдомінальна;
- ниркова.
Ступінь активності процесу:
- мінімальний (лише зміни з боку шкіри та несуттєві зміни лабораторних показників);
- помірний;
- високий (наявність абдомінального синдрому або гломерулонефриту).
Симптоми геморагічного васкуліту
Одним з найтиповіших проявів хвороби є ураження шкіри. Характерна поява пурпури – дрібноплямистих геморагічних елементів, що пальпуються. До них також можуть додаватися папули (горбики), уртикарні елементи (кропив’янка). Висипка розташовується на шкірі гомілок, стопах, поступово піднімаючись догори, з’являючись на стегнах, сідницях, рідко – на животі, спині, руках. Поява пурпури може супроводжуватися свербежем. Прояви посилюються при тривалому перебуванні у вертикальному положенні. При натисканні елемент висипу не зникає.
Суглобовий синдром з’являється одночасно з шкірним або з різницею у декілька днів і проявляється болем і/або запаленням суглобів. Частіше симетрично вражаються надп’ятково-гомілкові та колінні суглоби, рідше – ліктьові й променево-зап’ясткові.
Абдомінальний синдром характеризується болем у животі спастичного характеру, нудотою, блювотою й діареєю, іноді з домішками крові. На слизовій оболонці кишечника та очеревині, як і на шкірі, розташовуються геморагічні висипання. Іноді перебіг хвороби ускладнюється виразками та перфорацією кишечника й розвитком перитоніту.
Ураження нирок часто триває безсимптомно й виявляється при проведенні загального аналізу сечі. Проте можливий розвиток хронічної ниркової недостатності.
Зрідка можуть бути зміни з боку легень (кровохаркання) або нервової системи (головний біль, судоми, порушення психічного статусу тощо).
Для хвороби характерний легкий перебіг серед дітей, більш тяжкий, з вищою імовірністю ниркових уражень, – серед дорослих.
Найгіршим вважається блискавичний перебіг, для якого характерний гострий початок та швидкий розвиток симптоматики. Тяжкість стану обумовлена генералізованою висипкою. Можливий летальний кінець у результаті крововиливу, тромбогеморагій, ураження мозку.
Діагностика геморагічного васкуліту
Хворобу підозрюють при наявності пурпури, що пальпується, розташованої на гомілках.
Загальний аналіз крові вказує на наявність запального процесу в організмі – незначне підвищення ШОЕ (швидкості осідання еритроцитів). У біохімічному дослідженні крові важливими є підвищення рівня імуноглобулінів типу А та помірне підвищення СРБ (С-реактивний білок, що свідчить про запальний процес). У загальному аналізі сечі можлива незначна гематурія (наявність крові) та протеїнурія (наявність білку).
Одним з найбільш інформативних методів обстеження в даному випадку є біопсія шкіри, яку слід провести протягом 24 годин після появи пурпури. При гістологічному дослідженні біоптату будуть виявлені депозити імуноглобуліну типу А. Можливе проведення біопсії нирок у випадку значної гематурії та протеїнурії.
Лікування геморагічної пурпури
Під час гострої фази необхідно дотримуватися постільного режиму. Часто хвороба має доброякісний перебіг і переходить у ремісію навіть без лікування. Лікування проявів з боку шкіри та суглобів за відсутності порушень роботи нирок передбачає використання нестероїдних протизапальних засобів (НПЗП). За наявності уражень нирок НПЗП протипоказані й рекомендований прийом глюкокортикостероїдів. Шкірні симптоми зменшуються при використанні дапсону.
Важкі стани, що супроводжуються абдомінальним синдромом, тяжким ураженням нирок, нервової чи інших систем органів, потребують терапії глюкокортикоїдами, а саме преднізолоном. Можлива комбінація преднізолону з імуносупресивними лікарськими засобами (азатіоприн, циклофосфамід, мофетилу мікофенолат). Супутнім методом лікування може бути плазмаферез. Дана процедура передбачає поділ крові на клітинну й рідку частини (плазму). Саме в плазмі циркулюють імунні комплекси, що призводять до розвитку захворювання. Тому цю частину крові або вилучають, вводячи в кров’яне русло плазмозамінники, або видаляють імунні комплекси й повертають в організм очищену плазму.
Для лікування ниркової патології призначають інгібітори ангіотензинперетворюючого фактору.
Профілактика тромбозів передбачає використання прямих антикоагулянтів (гепарин) та антиагрегантів (пентоксифілін, дипіридамол тощо).
Прогноз при геморагічному васкуліті
Прогноз при хворобі Шенлейна-Геноха, переважно, сприятливий. Частина пацієнтів навіть не потребує медикаментозного лікування.
Одужання настає протягом 1-2 тижнів. При встановленому зв’язку з перенесеною інфекцією чи медикаментозною непереносимістю часто можна очікувати повного одужання. Хронічного рецидивного перебігу хвороба набуває при тяжкій нефропатії, тому остання вважається несприятливим прогностичним фактором.
П’ятирічна виживаність при геморагічному васкуліті становить майже 100%.
