Базаліома (рак базально-клітинний, базально-клітинна епітеліома) – це найбільш розповсюджена злоякісна пухлина серед видів раку шкіри, що складає до 75% усіх епітеліальних немеланомних новоутворень шкіри. Базаліома характеризується повільним, інфільтруючим та деструктивним ростом. Метастазування відбувається вкрай рідко, тому часто дане новоутворення називають «напівзлоякісним».
Базально-клінинний рак належить до місцево-злоякісних пухлин, що повільно розповсюджуються, рідко метастазують і утворюються з клітин епідермісу чи волосяних фолікулів, що схожі на периферичні клітини базального шару епідермісу.
Зміст
- Поширеність базаліоми
- Причини базаліоми
- Клінічна картина базаліоми
- Діагностика базаліоми
- Лікування базаліоми
- Прогноз базаліоми
Поширеність базаліоми
На базально-клітинний рак хворіють люди з шкірою першого та другого фототипу (за Фітцпатриком). Дане новоутворення вражає осіб віком від 50 років, як чоловіків, так і жінок, але можливі випадки появи пухлин у дітей та підлітків, що може бути пов’язаним зі спадковою схильністю в формі синдрому Горліна-Гольца. На жаль, захворюваність даним раком зростає з кожним роком, але найбільше хворіє населення Австралії, де захворюваність перевищує середньостатистичні показники в 10-15 разів.
Фактори розвитку раку шкіри:
- професійні шкідливі чинники (продукти перегонки нафти, кам’яне вугілля, мідь);
- канцерогенні чинники (миш’як);
- іонізуюче випромінювання;
- імуносупресивна терапія;
- надмірне ультрафіолетове випромінення;
- постійна травматизація шкіри (механічні пошкодження, опіки).
Причини базаліоми
Розвиток базально-клітинного раку пов’язаний з порушенням регуляції сигнального механізму, що запускається білковим фактором SHh. Існує певний зв’язок з волосяним фолікулом і співпадіння ознак з новоутвореннями волосяного фолікула (трихобластним раком). Базально-клітинний рак нині розглядається як самостійне новоутворення без наявності передракового стану. Основними ендогенними порушеннями вважаються:
- Генетичний чинник – перший та другий фототип шкіри, синдром Горліна-Гольца, коли відбувається мутація гену PTCH.
- Порушення в сигнальному механізмі «Hedgehog-smoothened-Gli», що регулюється Gli, PTCH, ТФР-β та BCL2. Трансмембранний білок PTCH гальмує активацію цього сигнального шляху основним його трансдуктором-трансмембранним білком «smoothened», унаслідок чого активується група факторів транскрипції Gli, що завжди призводить до розвитку базально-клітинного раку.
Класифікація базально-клітинного раку:
- вузлова форма;
- виразкова;
- нодулярна;
- екзофітна, бородавчаста форма;
- рубцево-атрофічна форма;
- склеродерміформа базаліома;
- пігментна базаліома;
- поверхнева («Педжетоїдна епітеліома»);
- циліндрома (пухлина Шпіглера).
Клінічна картина базаліоми
У більшості випадків базально-клітинний рак вражає ділянку обличчя, а саме ніс, лоб, скроні та щоки. На тулубі базаліоми зустрічаються рідко, в основному це поверхнева форма базаліоми, а також гомілки вражають в основному виразкові форми базаліоми.
Основні симптоми базаліоми
- Нещодавня поява утворення на обличчі чи будь-якій частині тіла, де новоутворення схоже на скупчення дрібних, блискучих «перлин», дольчаста будова;
- помітні судини на поверхні утворення;
- часті кровотечі з новоутворення, що дуже довго загоюються;
- можливий свербіж.
Вузлова форма – розпочинається з утворення на шкірі напівсферичного вузлика (папули) щільної консистенції, що виступає над рівнем шкіри, колір варіює від рожевого до темно червоного. Поступово вузлик росте з формуванням неправильної форми, характерна дольчастість, з’являються телеангіектазії на поверхні, а в центрі, як правило, кірочка, по краю новоутворення щільний валик, ніби побудований з «перлин» з таким же блиском. Найбільш поширена форма серед базально-клітинного раку.
Виразкова форма – для даної форми характерна виразка, що розповсюджується як в ширину, так і в глибину, тобто характерний виражений деструктивний ріст пухлини. Дно виразки вкрите сальним нашаруванням, краї щільні, заокруглені. Метастази не утворюються. Улюбленими місцями ураження є повіки, внутрішні кутики ока, носо-губні складки, гомілки.
Нодулярна форма – дана форма базаліоми характеризується утворенням на початковому етапі вузлика (папули), що повільно росте до розмірів повноцінного вузла, напівсферичної форми на поверхні якого знаходяться типові телеангіектазії.
Екзофітна, бородавчаста форма –дана пухлина на відміну від інших форм росте не в глибину, а на поверхні у вигляді щільних вузликів, що виступають над поверхнею шкіри, найчастіше мають вигляд «кольорової капусти».
Рубцево-атрофічна форма – розпочинається процес з вузлика, далі він розпадається з утворенням плоскої ерозії, що оточена по периферії валиком з «перлин». Інфільтративний ріст в глибину не характерний. Ерозія спонтанно рубцюється, особливо в центрі, а по периферії ріст пухлини продовжується.
Склеродермія форма базаліоми – характерний маленький щільний вузлик, що збільшується в розмірах та перетворюється в бляшку, де на поверхні візуалізуються телеангіектазії. З часом бляшка виразкується та може переходити в виразкову форму.
Пігментна базаліома – дана форма базаліоми має абсолютно подібну форму – вузлики з «перлин», але по краям або в центрі можна побачити коричневу чи сіро-чорну пігментацію, дуже часто плутають із злоякісною меланомою.
Поверхнева форма – це різновид базаліоми, що характеризується пухлиною, що не виступає над рівнем шкіри, за кольором варіює від блідо-рожевого до червоного, поверхня може бути злегка ерозована, краї дещо при підняті з характерними «перлинами». Дана форма полюбляє локалізуватись на закритих ділянках шкіри. Протікає доброякісно.
Циліндрома (пухлина Шпіглера) – дане новоутворення складається з множинних вузликів на широкій основі у вигляді напівшару на широкій основі та локалізується в основному на волосистій частині голови. Колір від рожевого до фіолетово-рожевого, на поверхні пухлини множинні телеангіектазії.
Діагностика базаліоми
Діагностика базально-клітинного раку не складає труднощів для лікаря-дерматолога та лікаря-онколога. Лікар попередньо оглядає хворого, збирає ретельно анамнез захворювання, сімейний анамнез, професійний анамнез, пальпує новоутворення, якщо це потрібно, виконує дерматоскопічне дослідження за допомогою дерматоскопа, де виявляються ряд ознак характерних для базально-клітинного раку. Кінцевим етапом є підтвердження діагнозу за допомогою патогістологічного дослідження, де патогістолог знаходить при вузликовій формі великі острівці пухлиноподібних клітин в межах дерми, пухлиноподібні острівці можуть бути солідними чи можуть містити кістозні порожнини.
При поверхневій формі – багатовогнищеві розростання базального шару епідермісу в поверхневу дерму.
При пігментній формі – картина схожа на вузликову форму, але відмінність в тому, що острівці пухлин містять меланіновий пігмент.
Лікування базаліоми
Основною метою лікування базально-клітинного раку шкіри є ерадикація пухлини і відновлення нормальної анатомічної форми та функції шкіри.
Не залежно від віку пацієнта, типу, розмірів вогнища ідеальним вирішенням вважається хірургічний метод видалення під мікроскопічним контролем з подальшим закриттям дефекту. Даний вид хірургічного видалення має ряд переваг, оскільки забезпечує надійне видалення, можна виконувати в будь-якому віці, швидкий метод, що підходить і для вікових пацієнтів і найбільш адекватні косметичні результати.
Також застосовують електрохірургію та кюретаж, що найчастіше застосовують при вузликовій формі та при поверхневій формі базально-клітинного раку, де відмічаються чіткі межі.
На сьогоднішній день зростає рівень нехірургічних методів лікування базально-клітинного раку, а саме променева терапія, фотодинамічна терапія, топічні імуномодулятори.
Променева терапія здійснюється рентгенівськими променями із загальною дозою опромінення до 70 Гр. Даний метод більш тривалий по часу та важкий у своєму сприйнятті хворими. Застосовують найчастіше в тих місцях, де важко зробити висічення звичайним методом (зона повік), або хто проти хірургічного методу.
Фотодинамічна терапія застосовується виключно при поверхневих формах базально-клітинного раку, у разі великої кількості вогнищ на тілі та значному розповсюдженні, оскільки є великий ризик прихованого розвитку пухлин.
Імунотерапія базується на використанні 5% крему іміквімод в якості модулятора імунної відповіді, що застосовується кожного дня протягом 6 тижнів, але не завжди дає бажаний ефект.
В подальшому усім пацієнтам з базально-клітинним раком необхідний контроль з розвитку рецидивів в місці видалення пухлини та появи нових пухлин, не залежно який спосіб лікування використовувався.
Прогноз базаліоми
При ранньому виявленні даного захворювання лікування дає хороші результати. Але є високий ризик до рецидивування при недостатній терапії. А також можливий прихований ріст при надто поверхневому видаленні. Метастазування відбувається дуже рідко.
