Лепра (проказа, хвороба Ганзена, ганзеніаз, ганзеноз, хвороба святого Лазаря)— це хронічна, генералізована інфекція з різноманітними клінічними проявами, невстановленим інкубаційним періодом, і з залученням до патологічного процесу шкіри, периферичної нервової системи, органів зору, внутрішніх органів, кісток і суглобів.
Лепра — це мало контагіозне захворювання, але при зараженні людини, протікає дуже важко і може супроводжуватися каліцтвами пацієнта.
Лепра — це одна з найдавніших хвороб, яка була відома ще до початку нашої ери. Війни, торгівля рабами – все це дало поштовх поширенню цього захворювання. Прокажених людей настільки боялися, що їх уникали, створювали такі умови, щоб люди йшли далеко за межі міст, сіл, країн, і вмирали там, в болісній смерті.
Згодом в європейських країнах почали будувати спеціальні ізолятори для “прокажонних” хворих. Їх називали лепрозорії. Побудувавши дані ізолятори, захворюваність людей на ганзеноз значно зменшилася, а в кінці 19 століття, дане захворювання практично зникає з європейських країн.
На сьогоднішній день лепру можна зустріти в таких країнах: Африка, Азія, Індокитай і Південна Америка.
В Україні реєструють поодинокі випадки захворювання. В Одеській області в селі Очертовка існує діючий лепрозорій.
Зміст
- Етіологія захворювання
- Патогенез захворювання
- Класифікація лепри
- Клінічна картина лепри
- Діагностика лепри
- Лікування лепри
- Прогноз лепри
Етіологія захворювання
Збудник лепри – це Mycobacterium leprae hominis. Вона була відкрита в 1874 році норвезьким доктором G. Hansen.
Зовні цей збудник, при мікроскопії нагадує збудника туберкульозу. Це грампозитивна бактерія, яка стійка до спиртів і кислот. Її зазвичай знаходять в свіжих лепромах у великій кількості.
На сьогоднішній день вважається, що єдиним джерелом зараження, є хвора людина на лепру, яка виділяє мікобактерію зі слиною, мокротинням, сечею, грудним молоком, спермою.
Після всіх досліджень, вважається, що головний шлях зараження — це повітряно – крапельний, а також можливий шлях через пошкоджену шкіру.
Інкубаційний період при лепрі може коливатися від 2-3 років до 10-20 років.
Чим довше і тісніше контакт з хворим на лепру, тим вища ймовірність нею заразиться.
Хоча, описуються деякі випадки, в яких, спостерігалося стійкість до даних бактерій, навіть при самому тісному і тривалому контакті.
Часто піддаються зараженню маленькі діти, які мають контакт з хворою матір’ю. Це обумовлено анатомо-фізіологічними особливостями дитини, підвищеної вразливістю шкіри і слизових оболонок, а також схильністю до інфекційних захворювань.
Фактори, які можуть спровокувати поширення хвороби:
- Висока температура навколишнього середовища;
- Надмірна вологість повітря;
- Вологий клімат;
- Імунодефіцитні стани;
- Та інші.
Патогенез захворювання
Збудник лепри, потрапивши в організм людини через шкірно-слизовий бар’єр, потрапляє в нервові закінчення, лімфатичну і кровоносну систему і постійно поширюється по всьому тілу, не завдаючи ніяких помітних патологічних змін.
При гарній імунологічної реактивності організму, мікобактерія, потрапляючи в організм, переходить в латентну стадію невизначеної тривалості, або гине.
Збудник лепри, потрапляючи в організм, утворює імунокомпетентну гранульому. Гранульоми, виникають в тому випадку, якщо макрофаги (імунні клітини організму) не до кінця вбили збудник. Це призводить до індукції клітинної і гуморальної відповіді. У підсумку, утворюються специфічні лепроми.
Класифікація лепри
Певної класифікації при даному захворюванні немає.
Але на практиці виділяють такі види лепри:
- Лепроматозний тип;
- Туберкулоідний тип;
- Недиференційований тип.
Клінічна картина лепри
На жаль, на початкових проявах лепри клінічна картина стерта, тому дане захворювання часто пропускається, а обумовлюється вже на пізніх стадіях, коли утворюються гранульоми, уражається нервова система і внутрішні органи.
На початку лепра проявляється анемією, яка швидко прогресує, сонливістю, втомою, болем в суглобах, порушенням потовиділення, парестезіями, пароксизмальними невралгіями в кінцівках, носовими кровотечами і ринітом. Далі з прогресом захворювання з’являються характерні симптоми, які характерні для того чи іншого виду лепри.
При лепрі в першу чергу вражається шкіра, тому на шкірному покриві можна побачити наявність горбиків, вузлів, уртикарних висипань.
Лепроматозний тип лепри
Найважча форма прокази. При цій формі уражаються шкіра, очі, слизові оболонки, лімфатичні вузли і вісцеральні органи. Якщо імунна система організму знижена, то дана форма має злоякісний перебіг.
Процес починається непомітно, з появ на шкірі різних за своїм розміром плям круглої або неправильної форми, які мають фіолетове або вишневе забарвлення з блискучою поверхнею. Згодом чутливість в області плям втрачається. Висипні елементи стають щільними, утворюють масивні інфільтрати, які набувають помаранчевий колір. З прогресуванням, в патологічний процес втягується підшкірно жирова клітковина і в підсумку утворюються лепроми.
З роками висипання формують вузли, які зливаючись, утворюють величезні інфільтрати з нерівною, горбистою поверхнею.
У місцях лепром починає випадати волосся. При утворенні інфільтрату в області хряща і кісток носоглотки йде її перфорація. При цьому кінчик носа піднімається вгору, так як западає спинка носа через руйнування носової перегородки на межі переходу хряща в кістку.
Також виникає кон’юнктивіт, кератит, ірит, епісклерит, іридоцикліт. Всі ці зміни призводять до пошкодження кришталика ока, і закінчується все сліпотою.
Також збільшується селезінка, органи сечостатевої системи.
Лімфатичні вузли уражаються на ранніх стадіях, і довго можуть бути єдиним проявом захворювання.
Характерна локалізація лепром при даному типі: обличчя, особливо ділянки надбрівних дуг, лоб, крила носа, мочка вуха, рідше на тильному боці кисті, сідницях, стегнах, передпліччі.
На обличчі, утворення інфільтратів призводить до порушення міміки, потворності. На обличчі виникає злісний вираз обличчя – «морда лева», або «леонтіазіс».
При даному типі хворий виділяє велику кількість мікобактерій і він є дуже заразним для оточуючих людей.
Для лепроматозного типі характерні спонтанні загострення. З’являються загальні інтоксикаційні симптоми, різке збільшення лімфатичних вузлів, збільшується печінка, селезінка, виникає біль в суглобах, кістках, у чоловіків в яєчках.
Поразка нервової системи виникає дуже рідко і на пізніх стадіях.
Туберкулоїдний тип лепри
Це найдоброякісніший за своїм перебігом тип лепри. Виникає у людей з вираженою резистентністю (стійкістю) і свідчить про стійку імунну систему.
Патологічний процес розвивається на шкірі і в нервовій системі.
В даному типі виділяють дві форми:
● Плямистий тип;
● бляшковий тип.
Елементи, які виникають на шкірі – це дрібні червонувато – сині плоскі папули. Вони часто зливаються, утворюючи кільця, гірлянди, овали. Характерною ознакою є валик по периферії висипань, зовнішній край якого припіднятий і чітко окреслений.
Елементи висипу локалізуються на будь-якій ділянці тіла і можуть бути одиничними або множинними. Але частіше вони спостерігаються в області стегон, на згинальній ділянці гомілок. Але на волосистій частині голови не спостерігаються.
Також характерно розлад чутливості, що є особливо вираженим в центральній частині висипань. При лепрі спочатку знижується температурна чутливість, потім больова, а в кінці тактильна.
Порушується потовиділення в місцях висипань, з часом воно зникає зовсім. Волосся випадає.
Іноді туберкулоїдний тип загострюється, і запальні елементи стають яскравішими. Згодом вони тьмяніють, стоншуються і лущаться.
Недиференційований тип
Це проміжний тип між туберкулоїдним і лепроматозним типом. Він може переходити в туберкулоїдний (частіше) або в лепроматозний тип.
При даному типі дуже виражена неврологічна симптоматика і відсутність характерного висипання.
Висипання представлені плямами, які можуть мати різне забарвлення і форму, розміри.
Ураження нервової системи відбувається поступово. Спочатку з’являються гіперестезії, анестезії, потім виникають контрактури, паралічі, аміотрофіїта інше.
Найчастіше уражається ліктьовий і малогомілковий нерви. Поразки симетричні.
Аміотрофії м’язів обличчя призводять до появи «маски святого Антонія», амиотрофії кисті – «лапа мавпи».
Діагностика лепри
Діагностика базується на анамнестичних даних, клінічних та лабораторних дослідженнях і функціональних пробах.
При лабораторній діагностиці проводять бактеріологічне дослідження.
Важливе значення мають функціональні проби:
- Для виявлення ураження нервової системи проводять пробу з гістаміном, морфіном, діоніном.
- Для виявлення порушення потовиділення проводять пробу з 5 – 10% розчином йоду;
- Для виявлення лепрозного процесу застосовують нікотинову пробу;
- Лепоміновая проба.
Лікування лепри
Лікування здійснюється в лепрозоріях.
На даний момент тривають дискусії серед лікарів з приводу лікування лепри і до заключної схеми терапії ще не прийшли.
Але на практиці застосовують препарати – сульфани. Також рифампіцин, лампрен.
Прогноз лепри
Прогноз залежить від типу лепри, стадії процесу та від правильно підібраного лікування. При туберкулоїдному типі лепри прогноз більш сприятливий, ніж при лепроматозному типі.
