Саркома Капоші — це рідкісна злоякісна судинна пухлина, з невідомою етіологією (причина невідома), яка розвивається з кровоносних судин, з повільним перебігом і з ураженням шкірних покривів, слизових оболонок і внутрішніх органів, що може призвести до летального наслідку.
У 70-80 роках ХХ століття, вважалося, що саркома Капоші — це рідкісне захворювання, яке найчастіше розвивається у людей в літньому віці, особливо у чоловіків. Але в 80-х роках, були зафіксовані випадки Саркоми Капоші у людей молодого віку, зокрема у пацієнтів з ВІЛ інфекцією. Ще пізніше стало відомо, що існує кілька форм Саркоми Капоші, які викликають ті чи інші ураження, як у молодих, так і у літніх пацієнтів.
Зміст
- Етіологія Саркоми Капоші
- Класифікація Саркоми Капоші
- Діагностика Саркоми Капоші
- Лікування Саркоми Капоші
- Прогноз Саркоми Капоші
Етіологія Саркоми Капоші
Етіологія захворювання, на сьогоднішній день невідома. Припускають вірусне походження (вірус герпесу 8-го типу), також грають роль генетичні фактори, ендемічні фактори. Вважається, що існує зв’язок з імунодефіцитом будь-якого походження.
Класифікація Саркоми Капоші
• Класична ідіопатична саркома Капоші;
• Африканська ендемічна саркома Капоші;
• ВІЛ-асоційована Саркома Капоші;
• Ятрогенна імуносупресивна саркома Капоші.
Класична саркома Капоші
Класична форма саркоми Капоші, єдина форма, яка може мати повільний перебіг, їй необхідно кілька років для ураження вісцеральних органів і лімфоїдної системи. Спочатку процес розвивається з появи синюшно – червоних плям або вузлів, які локалізуються на нижніх кінцівках. На цьому етапі процес може проіснувати кілька років. Але в окремих випадках можливий блискавичний розвиток даного захворювання. Пухлиноподібних утворень може бути кілька або залишатися одиничним.
Якщо процес тривалий, висипання починають зливатися, утворюючи бляшки і інфільтративні вузли, які супроводжуються набряками. З прогресуванням захворювання набряк переходить в область кінцівок і обличчя. На деяких пухлинах можуть візуалізуватись петехії.
Деякі пухлини можуть утворювати виразки, які некротизуються і кровоточать.
На гомілках можливий гіперкератичний перебіг ідіопатичної форми саркоми Капоші. При цьому виді, судинний характер захворювання повністю ховається, розпізнати пухлину стає важко. Такий вид саркоми Капоші розташовується на нижніх кінцівках.
Також може вражатися слизова ротової порожнини, а саме тверде піднебіння. На піднебінні спостерігається синюшні величезні папули, вузли, які схильні до виразкування.
Африканська ендемічна саркома Капоші
Розділяють 3 типи африканської саркоми Капоші
- Тип, який за клінічним перебігом нагадує ідіопатичну саркому;
- Тип – найзлоякісніший тип, розвивається у людей темношкірих, молодого віку. Протікає у вигляді локалізованої або дисемінованої лімфаденопатичної формах.
При локалізованій формі починають з’являтися інфільтруючі, вегетуючі новоутворення на шкірі. Вони блискавично проростають в глибокі шари шкіри, а саме в гіподерму і прилеглі тканини, аж до кістки. - Тип, ним часто хворіють діти. Швидко уражається лімфатична система. Шкірні покриви, в більшості випадків не залучаються. При даному виді смерть може настати блискавично.
ВІЛ-асоційована епідемічна саркома Капоші
Даний вид саркоми зустрічається при ВІЛ інфекції. У 30% пацієнтів з ВІЛ спостерігається саркома Капоші. Дана пухлина у ВІЛ інфікованих людей має злоякісний перебіг. В цьому випадку дуже швидко починають вражатись не тільки шкірні покриви, а й внутрішні органи. Висипання вражають весь шкірний покрив і слизові оболонки. Висипання можуть локалізуватись на всіх ділянках тіла. Виглядають висипні елементи, також як і при ідіопатичній саркомі.
Ятрогенна імуносупресивна саркома Капоші
Спостерігається при імуносупресивній терапії, при патології тимусу, при СКВ, дерматоміозиті та інше.
У разі якщо імуносупресивна терапія скасована, саркома Капоші переходить в стадію ремісії. Як і при інших формах саркоми Капоші, уражаються шкірні покриви, слизові та внутрішні органи.
Діагностика Саркоми Капоші
Діагноз грунтується на клінічній картині (характерні висипання на шкірі і слизових оболонках, ураження внутрішніх органів та інше), лабораторних дослідженнях (аналіз на ВІЛ-інфекцію, цитомегаловірус, Епшетейн-Барра, герпес вірус 8 типу), проводять також сонографію лімфатичних вузлів , гастродуоденоскопію, рентгенографію грудної клітини, в окремих випадках КТ.
Якщо існує сумнів з приводу діагнозу, присутня одна або дві пухлини, проводять ексцизійну або інцизійну біопсії.
Гістологічно пухлина при саркомі Капоші розвивається у верхніх шарах епідермісу. На здорових, не уражених судинах і придатках розвиваються нові тонкостінні судини, з відкладеннями гемосидерину і лімфоцитарним запальним інфільтратом.
Лікування Саркоми Капоші
У наш час не існує певної схеми лікування Саркоми Капоші.
Існує кілька методів лікування саркоми Капоші:
• Оперативне лікування;
• Променева терапія – на сьогоднішній день вважається, що саркома Капоші чутлива до променевої терапії і успішно лікується завдяки цьому методу, особливо у ВІЛ-інфікованих випадках;
• Хіміотерапія – застосовується не часто, частіше при лікуванні ВІЛ-асоційованої саркоми Капоші.
• Імунотерапія – застосовують інтерферони класу І в різних дозуваннях, з різними інтервалами. Лікар самостійно підбирає дозу, вид інтерферону в залежності від форми саркоми, ступеня і поширення захворювання.
Прогноз Саркоми Капоші
Залежно від форми пухлини, давності процесу, супутніх захворювань, залежить і прогноз. Саркома Капоші – це агресивне і хронічне захворювання, нерідко з летальним наслідком. При своєчасній діагностиці захворювання і початку терапії, патологічний процес можна перевести в ремісію і прогноз в даному випадку буде сприятливий.