Болезнь Аддисона (хроническая надпочечниковая недостаточность, гипокортицизм) — это тяжелое хроническое эндокринологическое заболевание, которое проявляется нарушением секреции глюкокортикостероидов, минералокортикостероидов и андрогенов. Тяжелая болезнь, поскольку требует постоянной гормональной терапии.
Делится по своей природе на первичную недостаточность, которая как правило вызвана первичным состоянием (врожденные пороки) и вторичную недостаточность в основе чего лежит вторичное поражение (инфекционный фактор, тромбоз сосудов).
Хроническая недостаточность коры надпочечников развивается как у взрослых, так и у детей, но чаще болеют женщины, где заболевание сочетается с аутоиммунными нарушениями.
Содержание
- Этиология болезни Аддисона
- Патогенез болезни Аддисона
- Классификация болезни Аддисона
- Клиническая картина болезни Аддисона
- Диагностика болезни Аддисона
- Лечение болезни Аддисона
- Прогноз болезни Аддисона
Этиология болезни Аддисона
Причин развития хронической недостаточности надпочечников очень много, а именно аутоиммунные поражения, инфекционные заболевания (бактериальные и грибковые инфекции), туберкулезное поражение, сепсис, злокачественные метастазы новообразований внутренних органов, кровоизлияния и тромбоз сосудов надпочечников.
Патогенез болезни Аддисона
В основе патогенеза данного заболевания лежит дефицит трех звеньев кортикостероидов. А именно минералокортикоидов- альдостерона, который уменьшает количество электролитов Na и воды через почки и кишечник, что провоцирует гипогидратацию, гипотонию и синдром малябсорбции. Нарушение также проявляется клеточной недостаточностью, при гипонатрийемии и гиперосмолярности. А также происходит задержка K, гиперкалийемия, что провоцирует миокардиодистрофию.
Уменьшение уровня андрогенов уменьшает вторичные половые признаки и рост волос.
Уменьшение кортизола снижает сопротивляемость организма к внешним и внутренним факторам, что приводит к ухудшению состояния почечной недостаточности. Кортизол влияет на глюко и гликонеогенез. В то же время происходит повышение кортикотропина, а это провоцирует чрезмерную пигментацию кожи и слизистых оболочек.
Классификация болезни Аддисона
По механизму развития:
- Первичная форма.
- Вторичная форма.
- Ятрогенная форма (вызванная чрезмерным лечением, при использовании неадекватных доз гидрокортизона).
Клиническая картина болезни Аддисона
Первые симптомы Аддисоновой болезни, на которые необходимо обратить внимание:
- Значительная потеря массы тела (кахексия).
- Слабость, апатия, адинамия, депрессия.
- Темный цвет кожи и слизистых оболочек.
- Боли в животе, диарея и др.
- Снижение артериального давления (гипотония).
- Чрезмерное соление пищи.
- Гипогликемия (снижение глюкозы).
Недостаточность надпочечников возникает постепенно, где ранними симптомами являются быстрая утомляемость, общая и мышечная слабость, которая значительно повышается к вечеру, сон не приносит полного восстановления самочувствия. Нарастает адинамия, астения и до появления депрессивных состояний.
Далее возникает головокружение, снижение артериального давления, похудения ассоциируется с белковыми отеками, накоплением токсичных веществ, диарея, связанная с синдромом мальабсорбции.
Основным прогностическим признаком болезни Аддисона является буро-коричневая пигментация, которая очень беспокоит больных. Локализуется на лице, шее и конечностях, то есть те места, которые подвергаются солнечному облучению. Далее процесс может распространяться и на слизистые оболочки, рубцы, половые органы и тому подобное.
Страсть к соленой пище, или даже к соли в чистом виде, еще один прогностический признак надпочечниковой недостаточности.
Диагностика болезни Аддисона
Диагностика Аддисоновой болезни достаточно тяжелая, поэтому диагностический поиск требует многих лабораторных и функциональных исследований:
- Клиническая диагностика (основные симптомы, а именно гиперпигментация, потеря веса, слабость, артериальная гипотензия, жажда соленой пищи, врач может заподозрить хроническую надпочечниковую недостаточность).
- Лабораторное подтверждение:
- Определение уровня К (гиперкалиемия), Na (гипонатрийемия), глюкозы натощак (гипогликемия), ph крови (ацидоз)
- Определение базального уровня АКТГ, кортизола, альдостерона в плазме и после стимулирующей пробы 250 мг тетракосактину на 30-60 мин (тест 1-14-АКТГ)
- Определение уровня кортизола в моче;
- Определение ответа кортизола на 60 мин после 250 мг кортикотропина, что вводится в/м.
- Этиологическая диагностика, которая выявляет причину, которая привела к деструкции коры надпочечников.
- Инструментальные исследования: ЭКГ, КТ, рентгенография грудной полости.
- Консультация смежных специалистов: кардиолога, хирурга, нефролога и других.
Лечение болезни Аддисона
Полноценное питание с дополнительным назначением 5-10 г соли.
Заместительная гормональная терапия считается основным и главным заданием для компенсации дефицита гормонов, а также лечение симптомокомплексов, которые возникают в течение болезни.
Заместительная гормональная терапия является основным жизненным показателем при болезни Аддисона, отмене не подлежит. Применяют гидрокортизон-преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон, минералокортикоиды-кортинефа, флоринеф.
При подозрении на вторичные инфекционные заболевания, которые повлекли такое положение, необходима специальная антибиотикотерапия с назначением со стороны врача-инфекциониста.
Возможны, варианты Аддисонового криза, который сопровождается значительным снижением артериального давления, гипогликемией, гиперкалийемией, гипонатрийемией и нарушением других электролитов в плазме крови. Данное критическое состояние лечится исключительно в реанимации с интенсивной инфузионной терапией. Применяют норадреналин, инъекционные формы гидрокортизона, изотонические и гипертонические растворы, инъекции инсулина и тому подобное.
Прогноз болезни Аддисона
Больные нуждаются в постоянной заместительной гормональной терапии. С ними проводятся учебные мероприятия, как принимать препараты, особенно, если больные чувствуют, что им не избежать стрессовой ситуации или чрезмерной физической нагрузки, тогда дозировки препаратов увеличивают вдвое. В период декомпенсации или Аддисонового криза больные считаются работоспособными. С тяжелыми формами больные получают инвалидность и могут работать исключительно на легких и нормированных работах.